Избор лекара и снимање телефоном
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Адреногенитални синдром: симптоми и третман

Адреногенитални синдром - главни симптоми:

  • Повраћање
  • Дијареја
  • Низак крвни притисак
  • Случај срца
  • Мушки раст косе
  • Атрофија млечних жлезда
  • Мали раст
  • Развијена мускулатура
  • Мушко тело
  • Повећање клиториса
  • Ниски глас
  • Кратко оружје
  • Кратке ноге
  • Атлетска физика
  • Хиперпигментација брадавице хало
  • Генитална хиперпигментација
  • Аномалије у развоју гениталних органа
  • Велико тело
  • Мушке особине лица у женама
  • Раме шире од карлице

Адреногенитални синдром је генетска патологија надбубрежног кортекса (ендокриних жлезда које се налазе близу бубрега), у којима постоји недостатак ензима током синтезе хормона. Број андрогена се повећава, што узрокује развој вирилизације.

Адреногенитални синдром једнако се дешава код дечака и девојака, али не постоји специфична профилакса. Љекар лечења прописује након дијагнозе, међутим, потпуна елиминација болести је немогућа.

Етиологија

Разлози за развој ове патологије зависе од тога да ли је конгенитални развој адреногениталног синдрома или стекао.

Конгениталан појављује се због оштећења гена, који је одговоран за производњу хормона надбубрежних кортекса. Деца наслеђују болест аутосомним рецесивним начином. Другим речима, ако је само један родитељ носилац патологије, онда се адреногенитални синдром код девојчица или дечака неће манифестовати. У случају када су и тата и мама носиоци, онда је ризик од појаве болести 25%. Ако је један родитељ болестан, а други носилац, у 75% случајева ће се родити болесна беба.

Окућена врста се може развити са бенигном формацијом (андростеромом), која тежи да се дегенерише у малигни. Такав тумор може се појавити у било ком добу.

Када се дијагностикује патологија, у 95% случајева откривен је урођени облик, а само је 5% стечено.

Пут насљеђивања адреногениталног синдрома

Класификација

У медицини, адреногенитални синдром има класификацију која га дели на три облика развоја.

Дакле, облици развоја адреногениталног синдрома су следећи:

  • Адреногенитални идентификовани синдром - облик који губи со. Овај облик патологије може се идентификовати већ у првој години живота бебе. Код девојака спољашњи генитални органи су мушки, а унутрашњи су женски. Понекад је дефиниција рода отежана превише израженим променама. Говорећи о дечацима, имају увећани пенис и јака пигментација скротума. Абнормалности у раду надбубрежног кортекса доводе до мучнине, повраћања и дијареје. Такође може бити јака пигментација коже и започети грчеви.
  • Адреногенитални синдром - вирил облик. Међутим, то се може назвати и на други начин - синдром развоја адреногениталног порекла, класичан облик. Сви визуелни знаци су исти као код губитка форми, али нема кварења надбубрежног кортекса.
  • Пост-пубертални (не-класични) облик. Не карактеришу промене у структури екстерних гениталних органа, али не постоје поремећаји у раду надбубрежног кортекса. Често се дијагностикује код жена које не могу затрудњети или се жале на слабе пражњење током менструације.

Различити облици развоја адреногениталног синдрома показују карактеристичне симптоме.

Симптоматологија

Мора се рећи да адреногенитални синдром показује симптоме одмах након порођаја. На пример, адреногенитални синдром, откривен код новорођенчади, манифестује се у облику велике тежине и висине детета. Приближно дванаест година, раст стопира, па такви пацијенти увек имају кратак раст. Поред тога, структура њиховог тела је више слична мушкој: имају велико тело, кратка рука и ноге, а рамена су шира од карлице.

Када вирусни облик производи велику количину андрогена. Поремећаји у структури тела почињу да се развијају чак иу периоду пубертета. У зависности од времена вирилизације, појављују се потпуно различити симптоми. На пример, жена може расти длаке лица, као код мушкараца. Биће исто тако чврста и црна. Клиторис је превише увећан, примећују се и абнормалности у развоју гениталија. Овакви пацијенти имају мушке карактеристике лица, изградњу тела, гласни тимбре и мускулатуру су добро развијени. Често имају хиперпигментацију гениталних органа и хало око брадавица.

Форма губитка соли се појављује када постоји недостатак синтезе хормона алдостерон, јер је то потребно тако да се сол кроз бубреге враћа у крвоток. Ово стање се манифестује симптоми као што су тешка дијареја и повраћање, који нису повезани са оброком, смањен крвни притисак. Због тога, равнотежа воде и соли је поремећена у телу, јављају се неисправности срца, па чак и смрт. Такав синдром развоја који се јавља код новорођенчади сматра се најомиљенијим животом.

Поступубертална (стечена) формација се јавља због тумора у надбубрежном кору. Знаци овог облика су: атрофија млечних жлезда , ретка пражњења током менструације, хипоплазија утеруса , увећани клиторис. Појављује се код дјевојчица које већ живе сексуално. За већину жена овај облик узрокује неплодност. Неки и даље затрудни, али у десет недеља постоји спонтан спонтаност.

Треба напоменути да се адреногенитални синдром који је настао код дјеце, тачније код дјевојчица, манифестује са одређеним знацима, односно: присуство тврде и црне косе на лицу и тијелу, смањење тона гласа. Младе жлезде, утерус и лабиа су неразвијене. Први период почиње са 16 година. Могу бити нерегуларни и одложени.

У ретким случајевима, доктори откривају хипертензивни облик болести. У телу жене, има много мушких хормона андрогена, високи крвни притисак је стално присутан. У будућности може доћи до крварења у мозгу. Визија је такође оштећена, јављају се неисправности кардиоваскуларног система.

Симптоми адреногениталног синдрома

Дијагностика

Дијагноза развоја адреногениталног синдрома обухвата следеће мере:

  • историја пацијента и притужбе;
  • визуелни преглед пацијента, док јасно видљива јака пигментација коже, високи крвни притисак, а пацијент има кратак раст, прекомерну косу и модификовану структуру екстерних гениталних органа;
  • хормонске студије - тест са дексаметазоном ради утврђивања 17-ЦОП у крви пре узимања лека (глукокортикоида) и након узимања;
  • анализа за развој адреногениталног синдрома - ова студија је генетска, може указати на ризик од развоја патологије, а ако је резултат студије позитиван, можете започети правовремени третман, односно наставити прогресију процеса;
  • нивои тестостерона су одређени;
  • ултразвучни преглед;
  • Рентген
  • рачунарска томографија;
  • магнетна резонанца.

Неколико теже је дијагностиковати патолошки процес када се код одраслих жена развија адреногенитални синдром паралелно са полицистичким јајницима, јер ова патологија изазива вишак производње андрогена.

Да бисте потврдили дијагнозу, потребно је консултовати гинеколога, ендокринолога, генетичара, кардиолога и дерматовенереолога.

Третман

Лечење адреногеногиталног синдрома врши се уз помоћ сложених мера.

Лекар може прописати следеће лекове:

  • Дексаметазон је скоро увек прописан;
  • минералокортикоиди (са обликом губитка соли).

Неки пацијенти подлежу пластичној операцији вагине, као и потпуном или делимичном уклањању повећаног клиториса.

Могуће компликације

Главне компликације у овој патологији су:

  • жене са неплодношћу;
  • појаву психолошких проблема.

Пацијент може бити депресиван. Њено понашање постаје агресивно, постоје тенденције за самоубиство.

Превенција

Пошто адреногенитални синдром има урођену патогенезу, не постоје специфичне превентивне мере.

Али будући родитељи још увијек морају да поштују нека правила:

  • озбиљно схватити питање концепције;
  • током дјетињства избјегавају негативне ефекте на тело;
  • време да се консултујете са медицинским генетиком.

Другим ријечима, најефикаснија превенција је медицинско-генетско савјетовање. Немогуће је потпуно излечити овај патолошки процес код жена или мушкараца.

Поделите овај чланак:

Ако мислите да имате Адреногенитални синдром и симптоме карактеристичне за ову болест, онда вам лекари могу помоћи: ендокринолог , гинеколог , генетичар .

Такође предлажемо да користите нашу онлине услугу дијагностике болести , која бира могуће болести засноване на уложеним симптомима.


Болести са сличним симптомима:
Дизентерија (симетрични симптоми: 3 од 20)

Дизентерија, такође дефинирана као шигелоза, је болест из групе акутних инфекција црева, ова сама група подразумева болести које се преносе путем фекално-оралне руте. Дизентерија, чији се симптоми манифестују у облику дијареје и опште интоксикације, има тенденцију на сопствену преваленцију, што подразумева могућност епидемије или пандемије када се открије.

...
Салмонелоза (симетрични симптоми: 3 од 20)

Салмонелоза је акутна заразна болест изазвана изложеношћу бактеријама Салмонелла, која у ствари одређује своје име. Салмонелоза, чији су симптоми у носачима ове инфекције одсутни, упркос његовој активној репродукцији, углавном се преноси кроз храну контаминирану Салмонелом, као и кроз загађену воду. Главне манифестације болести у активној форми су манифестације интоксикације и дехидрације.

...
Циста јајника (симптоми који одговарају симптоми: 3 од 20)

Циста јајника је бенигна неоплазма типа тумора. Екстерно, циста је торба формирана на површини јајника (или вреће, ако говоримо о вишеструким цистама), унутар које садржи течност или други садржај. Цистина јајника, чији симптоми зависе од специфичног облика болести, заправо је бенигна неоплазма, али то не искључује могућност обрнутог сценарија за њега, у којој се њен руптура јавља уз бол и крварење.

...
Опструкција црева (симптоми упоређивања: 3 од 20)

Интестинална опструкција је тежак патолошки процес, који се карактерише кршењем процеса ослобађања супстанци из црева. Ова болест највише погађа људе који су вегетаријанци. Има динамична и механичка опструкција црева. Ако се открију први симптоми болести, неопходно је ићи код хирурга. Само он може прецизно да прописује лечење. Без правовремене помоћи од лекара, пацијент може умријети.

...
Аддисонова болест (бронза) (симптоми који одговарају симптоми: 3 од 20)

Аддисонова болест или бронзана болест је патолошка лезија надбубрежног кортекса. Као последица тога, смањује се секреција надбубрежних хормона. Аддисонова болест може утицати на мушкарце и жене. У главној групи ризика, људи у старосној групи од 20-40 година. Аддисонова болест се карактерише као прогресивна болест са озбиљном клиничком слику.

...
Прочитајте даље:
Јосепх Аддисон

Уз вежбање и умереност, већина људи може да ради без лекова.

ендокринолог прихвата
Адреса : Москва, ул. Леснаиа, 57, с. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Сергиус оф Радонезх, д. 5/2, стр
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Алекандер Солзхенитсин, 5, п
Телефон : +7 (499) 116-82-18
Адреса : 74, Касхирскоие Схоссе, Москва, стр
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Ивановскаа, 23
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Краснодар, 52, Блдг. 2
Телефон : +7 (499) 116-82-07
Адреса : Москва, ул. Первомајскаа, д
Телефон : +7 (499) 969-23-58
гинеколог узима
Адреса : Москва, ул. Школа, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Иартсевскаа, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Первомајскаа, д
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Землианои Вал, 38/40, стр. 6
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Россосханскаиа, 4, Блдг. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Давидковскаиа, 5
Тел . : +7 (499) 116-82-08
Адреса : Москва, ул. Авиамоторнаиа, 41Б
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Наша група ВКонтакте
Позивамо докторе
Позивамо практичаре да савјетују посјетитеље на сајту СимптоМер.РУ - сазнајте више .