Избор лекара и снимање телефоном
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Неурофиброма: Симптоми и третман

Неурофиброма - главни симптоми:

Неурофиброма - је бенигни тумор који се формира из нервног ткива у централном и периферном нервном систему. У огромној већини случајева дијагностикује се код адолесцената и средњих људи.

Патогенеза и узроци који доводе до формирања таквог тумора тренутно нису потпуно познати, али се верује да је у пола случајева болест наследна. Осим тога, клиничари идентификују широк спектар предиспонирајућих фактора.

Клиничке манифестације су директно зависне од локације неоплазме. Због чињенице да га карактеришу спори раст, симптоми дуго времена могу бити потпуно одсутни.

Процес дијагнозе се заснива на имплементацији инструменталних студија. Међутим, поред тога, неопходно је темељно физичко испитивање и неколико лабораторијских испитивања.

Лечење болести врши се само операцијом. Ово је због чињенице да се у неким ситуацијама неурофибром може претворити у малигни тумор.

Етиологија

Упркос чињеници да је таква болест дуго времена позната лекарима, главни разлози за настанак тумора су и даље непознати. Ипак, могуће је утврдити да је код сваких 2 пацијента са сличним дијагнозом такво образовање последица генетске предиспозиције, односно, наследјено је у аутосомалном доминантном типу. У свим другим ситуацијама, патологија је спонтана.

Међутим, клиничари су успели да идентификују низ предиспонирајућих фактора, који треба да укључују:

  • хормонска неравнотежа - то је разлог превенције болести код адолесцената који су у пубертету, као и код жена у периоду трудноће детета или након рада;
  • присуство у историји болести или озбиљних соматских болести;
  • претходне хируршке интервенције за уклањање било каквих малигних или бенигних неоплазми, које се могу изводити у дијагностичке или терапеутске сврхе;
  • дуги пролаз физиотерапеутских процедура;
  • преломи било које локализације;
  • корекција било које врсте сколиозе ;
  • терапија неуромишићних болести кроз терапеутску масажу;
  • патологија која погађа периферна нервна влакна, нарочито херпес .

Међу лекарима сматра се да је патогенеза такве болести лежи у чињеници да се поремећаји јављају на делу генотипа који кодира неурофибромин - протеин који је одговоран за регулисање преноса сигнала кроз нервна влакна кроз нервну мембрану. Нормално, таква супстанца спречава раст ћелија у којима постоји кршење диференцијације, али са патологијама гена који кодирају овај протеин, ова функција је минимизирана или потпуно нестаје.

Класификација

Подела тумора, зависно од присуства добро дефиниране туморске границе, дели патологију на:

  • инкапсулиран неурофибромом - карактерише се чињеницом да се формира у великим неуронским каналима, а капсула формације је плашт нервног снопа. На позадини непрекидног раста неурофибриата, постоји трансформација нерва - постаје вретено. Најчешће место локализације је медијастинум, ретроперитонеална шупљина и меко ткиво. По изгледу, то је густи чвор који има јасан изглед, јединствену структуру и сиво-бијеле боје. У запремини, такав тумор може да достигне 4 центиметра;
  • дифузна или плексиформна неурофиброма - формација се одвија у малим нервима у облику многих малих нодула који немају јасну границу. Може се локализовати и субкутано и дермално, изузетно је ретко у аксиларном простору.

Према његовој хистолошкој структури, неурофиброма се дешава:

  • Миксоид - велика количина мучина је део тумора;
  • тактилни - засновани на структурама сличним тактилним тијелима;
  • плекиформ - базиран на мноштву нервних снопова који се састоје од матрице, колагенских влакана, базофила и муцина;
  • пигмент - изражава се споља и има изглед дерматофибросаркома.
Неурофиброма на кожи

Поред тога, постоји неколико опција за ток ове патологије:

  • Тип 1 - има изглед старих места. Може бити или урођена или стечена. Често се формирају у пазуху и ингвиналним зглобовима. По правилу је вишеструко;
  • Тип 2 - карактеришу минималне клиничке манифестације. Неурофиброме се формирају само код 19% пацијената, у другим случајевима примећен је присуство пигментираних неоплазми;
  • Тип 3 се изражава у присуству тумора у централном нервном систему и најчешће се дијагностикује у старосној групи од 20 до 30 година;
  • Тип 4 - карактерише присуство великог броја кожних неурофиброма;
  • Тип 5 је сегментна лезија коже или меких ткива;
  • Тип 6 - постоји потпуно одсуство тумора, пронађене су само пигментне тачке;
  • Тип 7 - у таквим случајевима, неурофиброме се појављују у старосној групи преко 20 година.

Симптоматологија

На озбиљност клиничких знакова утичу неколико фактора, односно волумен и место фокуса такве бенигне неоплазме. Вреди напоменути да је често болест потпуно безболна и без изражавања спољних манифестација.

У случајевима стварања неурофиброма у кичменом стубу може се примијетити:

  • болови тупе или оштре природе, који се протежу дуж целе дужине кичменог нервног корена;
  • мишићна слабост;
  • смањена осетљивост;
  • смањење моторичке функције.

Са порастом коже примећено је присуство:

  • тачке са сјенком "кафа са млеком";
  • пузле;
  • велики број пигментних формација са глатком површином - овај симптом указује на развој неурофиброматозе;
  • хернирани субкутани избочини, кожа над којом има ружичасто-плаву или браон нијансу.

У величини, неурофибром може доћи до неколико центиметара.

Места у кафи и млеку

Ако су погођени кичмени корени или лобањски нерви, симптоми могу укључивати:

  • борбе тешке главобоље;
  • поремећај говора;
  • деформација лица;
  • губитак сензације;
  • поремећај хода због проблема са балансом.

Приближно сваких 5 пацијената у клиничкој слици укључује:

  • отицање хипофаринкса, што компликује процес исхране и гутања хране;
  • глауком и егзофалмом ;
  • билатерални губитак слуха;
  • ментална ретардација;
  • епилептички напади ;
  • повећање величине млечних жлезда код мужјака;
  • преурањени пубертет;
  • формирање огромног тумора испод доње вилице са прелазом на врат, чија је запремина грејпа често једини знак неурофиброма врату.

Када су укључени у патологију унутрашњих органа, постоји повреда њиховог функционисања. Велики тумор (често плекиформна неурофиброма) изазива појаву сталних болова у пределу болесног нервног трупа. У детињству, болест се појављује као оскудица у претходном периоду.

Дијагностика

Патологију се дијагностицира на основу података добијених приликом имплементације инструменталних прегледа, који се нужно морају допунити лабораторијским тестовима. Међутим, прва фаза дијагностичких активности укључује неколико активности које директно спроводи неуролог. То укључује:

  • проучавање медицинске историје не само пацијента, већ и његових блиских рођака - да се утврди чињеница о преносу мутантног гена од родитеља до детета;
  • сакупљање и анализу животне историје - да се утврди присуство предиспозитивних фактора;
  • детаљан преглед, који укључује палпацију погођеног сегмента, као и перформансе неуролошких тестова. Ово укључује и офталмолошки и отоларинголошки преглед особе;
  • пажљиво испитивање пацијента, са циљем да се добију потпуне информације по први пут по изгледу и тежини карактеристичних симптома.

Инструментални прегледи укључују:

  • Рентген костију и кичменог стуба;
  • МРИ и ЦТ главе;
  • ултрасонографија лобање;
  • импеданцеметрија;
  • електрохоклеографија;
  • биопсија - успостављање хистолошке структуре тумора.
Елецтроцоцхлеограпхи

Лабораторијске студије су ограничене на извођење генетских испитивања и микроскопски преглед биопата.

Поред тога, неопходно је испитати пацијента са ортопедијом и неурохирургом.

Третман

На основу чињенице да неурофиброма често има бенигни ток, лечење се заснива на рељефу симптома уз помоћ одговарајућих лијекова прописаних појединачно за сваког пацијента.

Ипак, у неким ситуацијама, тумор се може претворити у малигни, као што показују следећи знаци:

  • прогресија поремећаја нервног система;
  • придруживање снажном болном синдрому;
  • спајање суседних формација или пигментних мрља;
  • огромне димензије неурофиброма.

Козметичка нелагода такође може бити индикација за операцију.

Хируршко лечење има за циљ:

  • отворена хирургија, тј. исушивање великих неоплазми;
  • употреба минимално инвазивних техника, наиме, енуцлеација, диатхерморегулација, криодеструкција или пилинг једних неурофиброма.

Да би се консолидовао позитиван ефекат медицинске интервенције, неопходан је курс хемотерапије.

Превенција и прогноза

Пошто узроци неурофиброма нису познати данас, природно је да не постоје посебне превентивне мере.

У превенцији болести, главно место посвећено је генетском истраживању пару који је одлучио да има дете - да процени ризик од настанка такве болести код будућег бебу. Поред тога, људи би требало да поднесу потпуни физички преглед неколико пута годишње.

Исход неурофиброма је често повољан - тумор добро одговара на локалну терапију, што омогућава потпуно отклањање тога. Малигност и малигност су прилично ретки.

Поделите овај чланак:

Ако мислите да имате Неурофиброма и симптоме карактеристичне за ову болест, онда вам неуролог може помоћи.

Такође предлажемо да користите нашу онлине услугу дијагностике болести , која бира могуће болести засноване на уложеним симптомима.


Болести са сличним симптомима:

Дезелинизирајућа болест - колективни концепт, који подразумијева развој патолошких процеса узрокованих уништавањем граната миелинских влакана. И траума и компликација након заразне патологије могу изазвати болест такве патогенезе. Негативни ефекти алергијских реакција нису искључени.

...
Амиотрофија ( симетрични симптоми: 4 од 19)

Амиотрофија је патолошки процес урођене природе, која се карактерише дегенеративним-дистрофичним променама у мишићима са њиховом каснијом атрофијом. У већини случајева ова болест је неповратна, што прогностици чини изузетно неповољним.

...
Прелазни исхемијски напад (симетрични симптоми: 3 од 19)

Прелазни исхемијски напад (ТИА) - инсуфицијенција церебралне циркулације због васкуларних поремећаја, срчаних болести и снижавања крвног притиска. То је чешће код особа које пате од остеохондрозе грлића кичме, срчане и васкуларне патологије. Специфичност исхемичног напада који се дешава у транзицији је потпуно рестаурација свих опаданих функција у року од 24 сата.

...
Лимфом (симетрични симптоми: 3 од 19)

Лимфом није једна специфична болест. Ово је читава група хематолошких поремећаја који озбиљно утичу на лимфно ткиво. Пошто се ова врста ткива налази скоро читаво људско тело, малигна патологија може да се формира у било којој области. Могућа оштећења чак и унутрашњих органа.

...
Протрусион ( симетрични симптоми: 3 од 19)

Прогрес диск је патолошки процес који доводи до деформације међувербних дискова. Уколико у овој фази не започнете лечење, онда патологија може проузроковати развој озбиљних болести. Према статистикама, болест се јавља код људи старијих од 30 година. Такође, патолошки процес може се развити услед стечене трауме или систематског преоптерећења.

...
Прочитајте даље:
Јосепх Аддисон

Уз вежбање и умереност, већина људи може да ради без лекова.

неуролог прихвата
Адреса : Москва, ул. Ивановскаа, 23
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, Универзитетска авенија, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Цлара Зеткин, 33, Блдг. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, Каширское ш., Д. 56
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Большаа Молчановка, 32, с. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Краснодар, 52, Блдг. 2
Телефон : +7 (499) 116-82-07
Адреса : Москва, ул. Первомајскаа, д
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Большаа Серпукховскаа, 30
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, Ленинскиј проспект, д
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, Кхоросхевскоие сх., 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Наша група ВКонтакте
Позивамо докторе
Позивамо практичаре да савјетују посјетитеље на сајту СимптоМер.РУ - сазнајте више .