Избор лекара и снимање телефоном
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Струмпелова болест: симптоми и лечење

Струмпелова болест - главни симптоми су:

Струмпелова болест је болест у којој слабости почињу да се појављују у ногама. Ово се дешава због повећаног тонуса мишића у удовима. Болест се сматра наследном и може почети да се развија у било ком добу.

Спастична параплегија (друго име за Струмпел болест) студирала је више од једног века, међутим, истраживање још није завршено. Било је могуће утврдити да патологија утиче на рад централног нервног система и мозга. Штавише, полако, али и даље напредује.

Етиологија

Хередитарна испољена спастична параплегија се преноси у неколико врста:

  • Аутосомална доминантна. Један од родитеља је носилац, затим у 55%, па чак иу 100% случајева болест се преносе на дјецу.
  • Аутосомална рецесивна. Два родитеља су дијагностификована са носиоцима ове болести, онда је ризик од развоја патологије код деце 25-50%.
  • Кс-повезан Ова врста карактерише чињеница да су носиоци жене, а болест се развија код мушкараца.

Недавно су страни научници открили ген који узрокује овај патолошки процес.

Класификација

У медицини ова болест је подељена на неколико облика које имају специфичне симптоме:

  • једноставан облик, који карактерише парализа ногу, док друге патологије нису;
  • компликована форма - поред парализе ногу, присутна је атрофија оптичког нерва , епилептички напади, оштећење слуха, патологија у развоју срца, као и абнормални развој стопала.

Према генетичким карактеристикама, наслеђивање спастичне параплегије подељено је на:

  • породица - пренос болести се јавља од генерације до генерације;
  • идиопатска - у историји болести породице ова патологија није забележена.

Патологија је такође подељена на врсте које су различите за сваку старост:

  • Први тип. Карактерише се људи старији од тридесет и пет година, са спастичном параплегијом ногу чешће се манифестује од слабости и потешкоћа у ходању.
  • Други тип Патологија се развија након тридесет пет година. Постоји слабост у мишићима, болест се развија брже.

Постоји и класификација болести према генском типу - данас је најчешћи тип СПГ 4. Једна трећина пацијената пати од тога.

Симптоматологија

Струмбелова болест показује симптоме прилично споро:

  • Главни знак раног детињства, када се болест тек поче развијати, деци је тешко научити ходати, ова вјештина је слабо формирана.
  • Код адолесцената симптоми ове патологије су следећи: тешкоћа у ходању, брзи замор доњих екстремитета, честе конвулзије, проблеми са савијањем ногу на коленима и колку, особа често пада.
  • Касније, знаци постају светлији, сви покрети су тешки, тешко је пацијентима да помере стопала.
  • Манифестација мишићне слабости се примећује после дуго времена након што се спастична параплегија почео развијати.
  • За рецесивни облик, такав период ће бити одложен неколико година. Са доминантном формом, период се одлаже на дужи период.
  • Тон мишића почиње да расте из детињства, са резултатом да се не могу опустити.
  • Само један доњи екстремитет може имати мотње кретања, међутим, током испитивања, тонус мишића је фиксиран у обе ноге.
  • На позадини хиперрефлексије примећени су патолошки рефлекси екстензора и флексорне природе стопала, као и синкинезија.
  • У каснијим стадијумима болести, мишићи ногу почињу да изазивају атрофију, постоји потпуна или делимично смањење њихове активности.
  • Са патологијама СПГ 10 и СПГ 17, смрт мишићних влакана се посматра у рукама. У каснијим фазама појављују се неисправне функције карличних органа и нехотични испуштање урина.
  • Ако се дијагностикује облик СПГ 19, ток урина почиње од самог почетка болести, али ако је то различит облик, онда је инконтиненција честа појава код старијих пацијената.

У тешким случајевима појављују се други симптоми, и то:

  • кршење интелектуалних способности;
  • епилептички напади ;
  • ретинопатија ;
  • оштећење слуха и многе друге.

Треба напоменути да овај патолошки процес показује знаке не изненада, али постепено. Стога, пацијент не долази у болницу дуго времена. Али ако је лечење било правовремено, онда би прогноза за лечење патологије била повољна.

Дијагностика

Дијагноза болести Струмпелла подразумева: визуелни преглед лекара, испитивање хардвера и лабораторијске тестове.

Прва ствар коју лекар одређује током испитивања јесте да ли старији чланови породице имају сличне приговоре.

Поред тога, неопходно је:

  • Да интервјуишу пацијента како би сазнали колико дуго су се појавили такви знаци, наиме: тешкоћа у говору, слабост у ногама и други.
  • Идентификовати патолошке рефлексе и тонус мишића, пошто Стриумелова болест карактерише смањење тонова са поновљеним покретом.
  • Додијелити рачунарску и магнетну резонанцу. Уз њихову помоћ, прегледајте кичмени мождине, идентификујте било каква кршења у њему. Нажалост, вероватноћа откривања промјена је мала.
  • Спроведите генетску анализу која се може урадити током периода интраутериног развоја.

Осим описаних дијагностичких метода, врши се и диференцијално испитивање. Ово ће помоћи доктору да искључи друге патологије, као што су неуросифилис , тумори кичмене мождине и други, а МРИ ће помоћи да се ова болест разликује од леукодистрофије .

МРИ машина

Третман

Лечење Струмпелове болести је палијативно. До данас није постојала ефикасна терапија која може излечити породичну спастичну дијагностикустичку Струмпелову парализу. Пошто не постоје методе за заустављање или успоравање његовог развоја.

Терапија ће помоћи само у смањивању интензитета симптома, као и на побољшању психо-емоционалног и физичког стања.

Лекар прописује следеће групе лекова:

  • релаксанти мишића;
  • транквилизатори;
  • витамини групе Б.

Пријем ових лекова мора да започне са минималном дозом, а касније је потребно повећати. Чим спастичност падне благо, повећава доза.

Ако се, у позадини повећања дозе, појављују нежељени ефекти, онда се мора започети смањивањем. Ако лек није могућ или не дају очекивани резултат, лекар прописује ињекцију.

У напредним ситуацијама, лек се ињектира у цереброспиналну течност.

Уз то, користите и друге методе терапије, и то:

  • терапеутске вежбе;
  • физиотерапија (терапеутска масажа, купке и парафин).

Сви пацијенти са дијагнозом Струнпелове болести, као и они који су прошли лечење, регистровани су код ортопеда.

У екстремним случајевима, препоручује се носити ортозу или обављати операцију.

Могуће компликације

Стриптумска болест не представља опасност за живот, али због тога се смањује квалитет живота и способност рада особе. Међутим, наследна идентификована спастична параплегија има својства прогресије, а симптоми се могу манифестовати у различитим степенима.

Предвиђање развоја патологије је неопходно само појединачно.

Најснажнији курс је параплегија Струмпеллеа, која је почела у детињству. Код пацијената са некомплицираном формом, током периода пубертета, стање се стабилизује.

Готово сви пацијенти могу да се крећу независно, али неки још увек потпуно изгубе ову способност.

Превенција

Због непостојања јасних разлога за појаву оваквог синдрома, такође не постоји превенција. Породична спастична параплегија Струмпела је наследна болест.

Поделите овај чланак:

Ако мислите да имате Струмпелле болест и симптоме карактеристичне за ову болест, онда вам лекари могу помоћи: ортопедиста , неуролог .

Такође предлажемо да користите нашу онлине услугу дијагностике болести , која бира могуће болести засноване на уложеним симптомима.


Болести са сличним симптомима:
Дијабетичка полинеуропатија (симптоми упоређивања: 4 од 16)

Дијабетска полиневропатија се манифестује као компликација дијабетеса. Болест се заснива на оштећењу нервног система пацијента. Често се болест формира код људи од 15 до 20 година након развоја дијабетеса. Учесталост прогресије болести у компликованој фази је 40-60%. Болест се може манифестовати код људи са типовима 1 и 2.

...
Рак кичме (симптоми који одговарају симптоми: 3 од 16)

Рак кичме може бити стварна болест, која се манифестује у облику примарног или секундарног малигног тумора кичме. Секундарни тумори су метастазе малигних неоплазми, чији развој се иницијално јавља у било ком од органа (простате, плућа, стомака, шупљине шупљине итд.). Канцер кичме, чији су симптоми болови, постепено се развијају током неколико недеља / месеци, након чега се повећавају ове манифестације.

...
Миопатија (симетрични симптоми: 3 од 16)

Миопатија је урођена патологија изазвана одређеним мутацијама у геномима. Механизам развоја болести није у потпуности проучаван, тако да лекари не могу прецизно одредити када се болесно дете може родити пару. Такође се дешава да савршено здрав отац и мајка могу имати дете са било којом облику миопатије. Генерално, болест је повезана са оштећеним метаболичким процесима у ткивима мишића, који због тога изгубе креатин, што доводи до њихове дистрофије.

...
Неуропатија (симетрични симптоми: 3 од 16)

Неуропатија је болест коју карактерише дегенеративно-дистрофично оштећење нервних влакана. У овој болести не утиче само на периферне живце, већ и на кранијално-мозак. Често се запажа запаљење било ког нерва, у таквим случајевима овај поремећај се назива мононеуропатија, а уз истовремену изложеност неколико нерва - полинеуропатија. Учесталост манифестације зависи од узрока.

...
Менингоома ( симетрични симптоми: 3 од 16)

Менингом је тумор који се формира у пределу кичмене мождине или мозга од арахноидних паука. Може да има или сферичну или потковасту форму, а врло често се повезује са тврдим мембранама кичмене мождине или мозга, а центар раста у њему углавном није један, већ неколико.

...
Прочитајте даље:
Јосепх Аддисон

Уз вежбање и умереност, већина људи може да ради без лекова.

ортопедиста прихвата
Адреса : Москва, ул. Первомајскаа, д
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, Ленинскиј проспект, д
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Школа, 11/3
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Фестивал, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, Универзитетска авенија, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Лублинскаа, 104
Телефон : +7 (499) 116-82-09
Адреса : Москва, ул. Гуеррилла, 41
Телефон : +7 (499) 116-82-14
неуролог прихвата
Адреса : Москва, ул. Первомајскаа, д
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Гамалеи, 18
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Большаа Молчановка, 32, с. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бул. Зубовскиј 35, бул. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, Каширское ш., Д. 56
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Арославскаа, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Воротинскаиа, 4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Наша група ВКонтакте
Позивамо докторе
Позивамо практичаре да савјетују посјетитеље на сајту СимптоМер.РУ - сазнајте више .