Избор лекара и снимање телефоном
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Картагенов синдром: симптоми и лечење

Картагенеров синдром - главни симптоми:

Картагенов синдром је уродјена комбинована патологија карактеризирана тријом симптома: обрнуто уређење плућа, хронични бронхопулмонални процес и дефекти параназалних синуса. Болест према Међународној класификацији болести ИЦД-10 има шифру: К89.3.

Ова патологија се дешава код детета чак и на стадијуму формирања ембриона под утицајем мутацијских промена одређених гена. Болест се преноси аутозомним рецесивним начином, тј. Носиоци су оба родитеља, у којима ће 50% беба бити носиоци мутираног гена, 25% ће бити потпуно здраве, а 25% ће бити болесне.

Картхагинусов синдром код деце је прилично ретко, око 1 дете на 30-50 хиљада новорођенчади. Патологија се дијагностикује чак иу материци уз помоћ рентгенских прегледа - посматрано је огледало аранжмана органа.

Прогноза, која је обезбеђена у времену за лечење бронхопулмоналних запаљења и редовних превентивних мера, је позитивна.

Етиологија

Картагин синдром је ретка болест. Главни узрок ове патологије код детета је мутација гена. Генетика је идентификовала мутацију у дванаест од 32 гена, што доводи до поремећаја у формирању ембриона.

Најчешће мутације се јављају у следећим генима:

  • ДНА11 - дефекти који се јављају овим геном узрокују примарну цилиарну дискинезију првог типа - патологија се јавља код 10% пацијената;
  • ДНАХ5 - патологија у овом гену узрокује примарну цилиарну дискинезу трећег типа - се јавља код 20% пацијената.

Ова врста гена је одговорна за кодирање протеина који чине унутрашњу структуру циљева мотора. Када дође до грешке, облик цилија, који се не помера или не помера погрешно.

Код већине пацијената недостаје централна шипка у назалном и тубуларном епителијуму. Са правилном координацијом кретања цилија нема проблема са функционисањем органа и ткива у људском тијелу, али када се десе одступања, то доводи до различитих поремећаја.

Ове развојне абнормалности могу изазвати упорно запаљење и суппуратион у назалним синусима, у бронхијама и плућима и могу довести до тога да болест прође у хроничну фазу. Код жена и мушкараца са овом патологијом може се дијагностиковати неплодност.

Картагенов синдром

Класификација

Картагин синдром има неколико облика које се манифестују у:

  • реверзни аранжман плућа;
  • обрнуто уређење срца и плућа;
  • обрнуто уређење свих унутрашњих органа.

Болест може имати две фазе развоја:

  • акутна фаза - одликује се погоршањем хроничних болести бронхија, плућа, упале назалних синуса и ушију;
  • фаза ремисије, када постоји олакшање стања, запаљење нестаје.

Неправилна локација органа и недостаци функционисања доприносе транзицији болести од нормалних респираторних болести до запаљенских компликација до упале плућа .

Симптоматологија

Први симптоми Картагенског синдрома већ су манифестовани код деце старосне доби од 3-6 година, са честим респираторним болестима и запаљењем горњег респираторног тракта и плућа.

Персистентне респираторне болести узрокују погоршање бронхитиса , синузитиса , могу изазвати упалу плућа. Све ово утиче на тело детета и доводи до промена у мишићном ткиву и нервним влакнима, понекад узрокујући ширење бронхија.

Патологија може бити праћена низом нетипичних секундарних симптома:

  • дете заостаје у физичком развоју;
  • тешко знојење, главобоље;
  • кашаљ са гњатом;
  • тешкоће дисања кроз нос;
  • гнојни носни излив;
  • појава полипа у носу;
  • хронично запаљење ушију;
  • циркулација крви је поремећена.

Директни знак који указује на патологију је огледало аранжмана унутрашњих органа, померање срца. Патологија до одређеног времена се не може манифестовати.

Дијагностика

Приликом испитивања пацијента откривена је лезија респираторног система са одговарајућим симптомима.

Пацијент се шаље за додатне студије да би потврдио синдром Сиеверт-Цартагене:

  • тестови крви се раде;
  • врши се имунограм;
  • к-зраци се узимају;
  • бронхоскопија, бронхографија;
  • Биопсија се узима из трахеје и слузнице.
Биопсијски бронхоскоп

У току дијагностичких мера могу се утврдити сљедеће: затамњење параназалних синуса, бронхијалног деформитета, рефлектирање огледала органа, високи нивои бијелих крвних зрнаца и црвених крвних зрнаца у крви.

Третман

Већина пацијената с Цартегенеровим синдромом добија симптоматски третман, који се састоји од:

  • прописивање антиинфламаторних лекова и антибактеријских;
  • извођење подржавајуће дренажне функције бронхија кроз масаже, инхалације;
  • употреба лекова који повећавају укупни имунитет како би се побољшала реакција да се супротстави инфекцији;
  • извођење физиотерапеутских активности.

У тешким случајевима, пацијентима се прописује операција, која се назива палијативна ресекција, што подразумева уклањање дела плућа, али ако су бронхи симетрично погођени, ресекција утиче на оба органа. Клиничке препоруке морају бити у потпуности примењене.

Могуће компликације

Картагинов синдром може довести до озбиљних компликација, и то:

  • узрокује гладовање мозга кисеоником због назалне конгестије;
  • проблеми с памћењем и пажњом, јер ткива немају кисеоник;
  • проблеми са нервним системом;
  • пнеумонија;
  • појављивање хроничног запаљења у бронхима.

Ако се терапија спроводи благовремено, онда се могу избећи озбиљне компликације.

Превенција

Пошто су дефекти са функционалношћу и локацијом унутрашњих органа повезани са геномом и наследјени, то јест, то је урођена аномалија, не може се спречити, али се мјере могу предузети како би се спријечиле компликације које ће вирусна инфекција узроковати:

  • јачање имунолошког система;
  • узети антивирале;
  • уради спорт.

Све наведено ће смањити ризик од компликација. Само-лијечење је неприхватљиво.

Поделите овај чланак:

Ако мислите да имате Цартагенов синдром и симптоме карактеристичне за ову болест, онда вам лекари могу помоћи: педијатар , пулмолог , терапеут .

Такође предлажемо да користите нашу онлине услугу дијагностике болести , која бира могуће болести засноване на уложеним симптомима.


Болести са сличним симптомима:
Задњи ринитис (симптоми упоређивања: 4 од 13)

Стражњи ринитис се назива и ринфарингитисом и представља запаљенско обољење које се лако може заменити са прехладом. Болест се јавља у горњим респираторним трактовима, наиме у назофаринксу, тонзилима или лимфатском прстену. По правилу, често је могуће задобити задњи ринитис код дјетета, међутим код одраслих често се посматра.

...
Хронични ринитис (симетрични симптоми: 4 од 13)

Хронични ринитис је болест коју карактеришу понављајуће манифестације симптома акутног ринитиса - тешкоћа у дисању ваздуха кроз нос, обилна излучивања различитих конзистенција и смањење тежине мириса.

...
Исхемијски мождани удар (симетрични симптоми: 3 од 13)

Исхемијски мождани удар је акутни поремећај церебралне циркулације који се јавља услед недостатка снабдевања крви у одређеном дијелу мозга или потпуног прекида овог процеса, поред тога, узрокује оштећење мозга у комбинацији са његовим функцијама. Исхемијски мождани удар, чији симптоми, као и сам болест, најчешће се примећују међу најчешћим врстама цереброваскуларних обољења, узрокује накнадну неспособност и често смрт.

...
Грип (симетрични симптоми: 3 од 13)

Грипа је тешка акутна заразна болест коју карактерише тешка токсикоза, катарални симптоми и бронхијалне лезије. Грип, чији се симптоми јављају код људи, без обзира на њихову старост и пол, годишње се манифестује у облику епидемије, најчешће током хладне сезоне, а утјече на око 15% свјетске популације.

...
Не-Ходгкин лимфом (симетрични симптоми: 3 од 13)

Онколошке болести су данас једна од најтежих и најтежих за лечење болести. Они укључују не-Ходгкинов лимфом. Међутим, увек постоје шансе и јасна идеја о томе која је болест, његове врсте, узроци, методе дијагнозе, симптоми, методе лечења и прогнозе за будућност могу их повећати.

...
Прочитајте даље:
Јосепх Аддисон

Уз вежбање и умереност, већина људи може да ради без лекова.

педијатар тражи
Адреса : Москва, Кхоросхевскоие сх., 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, Каширское ш., Д. 56
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, Универзитетска авенија, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, бул. Зубовскиј 35, бул. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, ул. Вернадского, 93, ул. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Иартсевскаа, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Кибалцхицха, 2, бул. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
пулмолог захтева
Адреса : Москва, ул. Маросеика, 6-8, стр. 4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Арославскаа, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Леснаиа, 57, с. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. 1. Тверскаиа-Иамскаиа, 29, 3. спрат
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Космонаут Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Иартсевскаа, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. 1905, д.7, стр
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Наша група ВКонтакте
Позивамо докторе
Позивамо практичаре да савјетују посјетитеље на сајту СимптоМер.РУ - сазнајте више .