Избор лекара и снимање телефоном
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Порфирија: симптоми и лечење

Порфирија - главни симптоми:

Порфирија је група конгениталних обољења проузрокованих порастом порфирина у организму, као и супстанци које их формирају. Порфирини су супстанце које синтетишу све ћелије тела, већи степен у коштаној сржи или јетри, јер су намијењени производњи хемоглобина, односно не-протеиназног дела и различитих ензима. Њихова велика акумулација, или, напротив, недостатак тога доводи до појаве такве болести.

У својој природној форми, порфирини су кристалне супстанце које имају црвенкаст тон и укључене су у транспорт кисеоника и у процесу биолошке оксидације. У зависности од узрока, ово поремећај може бити узрокован спољним факторима, на пример, изложеност хемијским елементима приликом рада са њима, или дјеловања с храном, као и унутрашњих фактора - изазваних самим телом. Из тела су изведени на природан начин - са фецесом или урином.

Главни симптоми болести су повећана осетљивост на сунчеву светлост и појаву тешких опекотина током кратког боравка на сунцу. Такви људи једноставно су присиљени да воде активан начин живота увече или ноћу. Због тога је овај поремећај познат као болест вампира. Дијагноза било које врсте болести заснива се на анализи наследних фактора, прегледу пацијента и спровођењу проучавања крви помоћу биохемијске анализе. Тренутно, не постоје методе за потпуну елиминацију оваквог поремећаја. Лечење је углавном усмерено на смањење манифестације знакова болести.

Етиологија

Најчешће порфирија је генетски посвећена из једне генерације у другу, али постоји неколико група ризика када се болест може развити у савршено здравим људима. Главни разлози за настанак такве повреде су:

  • узимање одређених лекова дуго времена, нарочито, то су глукокортикостероиди или орална контрацептива;
  • злоупотреба алкохола;
  • продуженог поста;
  • разни заразни и запаљенски процеси јетре;
  • хемијско тровање;
  • хормонални поремећаји код жена пре почетка менструације;
  • дугорочни утицај стресних ситуација;
  • период трудноће.

Важан процес у дијагнози и лечењу је одређивање горе наведених етиолошких фактора манифестације, за њихову даљу корекцију или елиминацију.

Врсте

У зависности од примарне локације, ова болест може настати од:

  • поремећена синтеза порфирина у коштаној сржи - преовлађују спољашњи знаци;
  • поремећаји фузије у јетри - симптоми као што су психоза, грчеви и бол у стомаку су први. Не поштују се кршења интегритета коже;
  • мешани поремећај.

Све манифестације порфирије зависе од облика болести. Еритропоетска порфирија се јавља у људској коштаној сржи. То је урођена болест и развија се у раном добу, често у првој години живота, манифестује се неколико пута чешће код деце старије од три године. Род није битан. Симптоми се изражавају спонтано, од којих је прва акупунктура црвеног нијанса. Када сунчева светлост удари у кожу, формирају се мали мехурићи, али током секундарне инфекције узимају облик гнојних чира. Деци често недостају косу и ексери, у половини случајева су потпуно слепи. Такво стање, чак и после лечења, може довести до инвалидитета и смрти пацијента.

Еритропоетска протопорфрија је такође урођени облик болести, али се карактерише блажим курсом него претходна фаза. Еритхропоиетиц цопропорпхириа је врло ријетко поремећај, његове манифестације су донекле сличне претходном типу поремећаја.

Акутна интермитентна порфирија је врста хепатичног обољења и често доводи до смрти особе, због тешке манифестације неуролошких знакова. Главни симптом је појава акутног и неподношљивог бола у абдомену. Поред тога, постоји психоза, повећање крвног притиска, парализа и кома. Често пацијенти умиру од парализе или коме.

Погоршање људског стања током болести примећује се у периоду рођења или од узимања лекова. Често блиским рођацима таквих људи дијагностикује се латентни облик ове врсте поремећаја. Наследња копропорпија обично пролази латентно, али према клиничким знацима она је слична форми описаном горе.

Наслањају се разноврсна порфирија, коју карактерише тешки бол у стомаку, манифестација неуролошких симптома, ау неким случајевима и бубрежна инсуфицијенција. Напад се може догодити услед употребе дрога иу периоду ношења детета.

Касна кожна порфирија је примећена код људи који су стално у контакту са хемијским отровима, злоупотребљавајући алкохол, а такође су подвргнути хепатитису . У медицини постоји пуно контроверзи око тога да ли је овај облик конгениталан или стечен. Карактерише се манифестација повреда коже, односно велика осјетљивост на сунчеву светлост. Често постоје поремећаји јетре. Болест је углавном код мушкараца старијих од четрдесет година.

Заузврат, касна порфирија коже је:

  • бенигни - мехурићи се јављају само у лето, а карактерише се благим током;
  • дистрофичне - неоплазме на кожи трају до јесени, блистерси утичу на дубље слојеве коже, ожиљци се појављују на месту улкуса.

Симптоми

Симптоми болести се разликују у зависности од типа, али у већини случајева се примећује комбинација следећих симптома:

  • изговарана бубрега у стомаку различите локализације, али се често манифестује са десне стране;
  • повреде мучнине и повраћања;
  • запрта , променљива дијареја;
  • повећати брзину срца на 160 откуцаја у минути;
  • недостатак нормалног мишићног тона горњих и доњих удова;
  • висок крвни притисак;
  • пароксизмални болни грчеви удова, врата, груди;
  • смањење или потпун губитак осетљивости;
  • кршење моторичких функција у облику њихове потешкоће или флакидне парализе;
  • поремећаји спавања у облику несанице;
  • депресивна држава;
  • борбе хистеричности;
  • повећана анксиозност;
  • халуцинације, и визуелне и слушне;
  • нарушавање интегритета коже - чак и уз благо дејство сунчеве светлости, блистери са гнојним садржајем или чирима почињу да се формирају на кожи;
  • конвулзије;
  • замагљивање свести;
  • урина узима ружичасту нијансу;
  • длака за косу и таблете за нокте могу бити делимично или потпуно одсутне;
  • смањена покретљивост зглобова када рука или нога не могу бити потпуно савијени;
  • пигментација коже и изглед улица на рукама и лицима најзначајнији су за порфирију краће коже. Смеђене мрље имају сиву или ружичасту нијансу;
  • цома.

Акутна порфирија се манифестује специфичним симптомима:

  • преосетљивост на светлост изгледа као израз опекотине;
  • прекомерни раст косе на глави, дебљине трепавица и обрва;
  • ожиљци коже лица и руку доводе до изобличења карактеристика и деформације руку;
  • од излагања светлости уништавају нокте;
  • крварење десни;
  • повреде функционисања кардиоваскуларног система и јетре, што у неким случајевима доводи до смрти особе током напада болести.
Симптоми порфирије

У већини случајева, ова болест се јавља са промјенљивим симптомима и периодима повлачења. Ово је углавном карактеристична за порфирије коштане сржи, када се знаци изражавају у зависности од времена у години.

Дијагностика

Дијагностичке мере за било који од облика болести засноване су на специјалисту који испитује историју болесника и врши биокемијску анализу крви, урина и фецеса. Овај поремећај карактеришу високи нивои уропорфирина и копорпорфирина у урину и крви, као и присуство протопорфирина у фекалним масама. Симптоми такође могу много да испричају искусном специјалисту.

Основа дијагнозе је диференцијација наследних еритропоетских и јетрних поремећаја од полинеуритиса или других менталних поремећаја. Акутна повремена порфирија мора се разликовати од акутног тровања токсичним супстанцама. Дијагноза такође узима у обзир висок садржај гвожђа у крви. Због погрешне дијагнозе и, сходно томе, неправилног лечења, пацијенти са акутном формом болести су у великом ризику од смрти.

Третман

Посебне мере за потпуну елиминацију болести данас не постоје. Основа лечења састоји се од мера усмјерених на смањење манифестација спољашњих и унутрашњих симптома, као и наставак нормалног метаболизма. У већини случајева, пацијентима се прописују ињекције витаминских комплекса аскорбинске и фолне киселине.

У третману наследне порфирије лоциране у коштаној сржи, лечење болести се састоји од употребе антиоксиданата, глукозе, хематина и рибокина, чији је циљ смањење експресије спољашњих знакова. Поред тога, прописују се масти и хидратантни балзами који садрже кортикостероиде и резорцинол.

Поред тога, најефикаснији начин лечења и елиминације непријатних манифестација је заштита пацијента од излагања сунчевој светлости, као и потпуна елиминација лекова, што је довело до погоршања напада порфирије.

Поред тога, важно је запамтити да многи људи имају порфирију у латентној форми и откривају се током биокемијских студија. Због тога, у случајевима откривања ове болести код неке особе, препоручује се и његова непосредна породица. Уз благовремену дијагнозу и правилан третман симптома, могуће је постићи повољну прогнозу пацијената.

Поделите овај чланак:

Ако мислите да имате Порфирију и симптоме карактеристичне за ову болест, онда вам могу помоћи лекари: хематолог , дерматолог , генерални лекар .

Такође предлажемо да користите нашу онлине услугу дијагностике болести , која бира могуће болести засноване на уложеним симптомима.


Болести са сличним симптомима:
Инсуфицијенција надбубрежне жлезде (симетрични симптоми: 8 од 20)

Инсуфицијенција надбубрежне жлезде - тешки поремећај ендокриног система, који се карактерише смањењем производње надбубрежних хормона. Болест се одликује озбиљним и стално прогресивним курсом. То се дешава у оба пола готово једнако. Често се дијагностикује средњих година, од двадесет до четрдесет година. У медицини ово стање има друго име - хипокортицизам.

...
Непроптоза (симптоми упаривања: 7 од 20)

Бубрежна нефроптоза је опасна болест коју карактерише повећана покретљивост бубрега. То, пак, доводи до кршења односа органа уринарног система. Ако се такво патолошко стање развија и напредује, орган се помера у стомак или чак на карлицу, понекад се поново враћа у свој физиолошки положај. Према ИЦД-10, нефроптоза се односи на 14. класу болести.

...

Хипопатрироидизам је болест узрокована недовољном продукцијом паратироидног хормона. Као резултат прогресије патологије, дошло је до повреде апсорпције калцијума у ​​гастроинтестиналном тракту. Хипопатрироидизам без правилног третмана може довести до инвалидитета.

...
Тровање арсеном (симптоми упоређивања: 7 од 20)

Тровање арсеном је развој патолошког процеса који се покреће гутањем токсичне супстанце. Такво људско стање прати изражени симптоми и, у одсуству специфичног третмана, може довести до развоја озбиљних компликација.

...
Аерофобија ( симетрични симптоми: 7 од 20)

Аерофобија - кршење психолошке природе, што се изражава у паничном страху од летења на било ком авиону. Статистике показују да око 40% људи на планети пате од ове болести. Међутим, ако пажљиво размотрите своје здравље и правилно водите припремне активности пре лета, можете смањити симптоме ове повреде.

...
Прочитајте даље:
Јосепх Аддисон

Уз вежбање и умереност, већина људи може да ради без лекова.

хематолог преузима
Адрес : Москва, Волгоградскиј пр-т, д. 42, стр 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Приоров, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Леснаиа, 57, с. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, транс. Расковој, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, Волгоградскиј Аве, 42, Блдг. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Космонаут Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Арославскаа, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
дерматолог преузима
Адреса : Москва, ул. Псков, 9, бул. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Трехгорни Вал, 12, блд. 2
Телефон : +7 (499) 116-82-19
Адреса : Москва, Пестелиа, 11
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Космонаут Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Сергиус оф Радонезх, д. 5/2, стр
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Леснаиа, 57, с. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Большаа Серпукховскаа, 30
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Наша група ВКонтакте
Позивамо докторе
Позивамо практичаре да савјетују посјетитеље на сајту СимптоМер.РУ - сазнајте више .