Избор лекара и снимање телефоном
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Виллебрандова болест: симптоми и третман

Виллебрандова болест - главни симптоми:

Виллебрандова болест је патолошки процес конгениталне етиологије, која је узрокована критичним недостатком или смањеном активношћу компоненте плазме осмог фактора крви, вон Виллебрандовог фактора. Другим ријечима, вон Виллебрандова болест је облик хеморагичне дијетезе, односно патологије крвотворења крви.

Не постоје јасна ограничења у погледу старости и пола. Међутим, према статистикама, најчешће се дијагностикује код жена. Осим тога, у слабијем сексу је болест нарочито озбиљна, често комбинована са пролапсом срчаних вентила и повећаном растезљивошћу коже.

Дијагноза вон Виллебрандове болести заснована је на физичком прегледу, прикупљању породичне историје и спровођењу неопходних лабораторијских и инструменталних метода истраживања.

Лечење ове болести је конзервативно, могуће је извршити трансфузију антимемофилне плазме. Под условом да се у потпуности поштују све препоруке лекара, ток болести је релативно повољан, међутим, немогуће је потпуно елиминисати ову болест, јер је то искључиво природно.

Према Међународној класификацији болести 10. прегледа, вон Виллебрандова болест спада у одељак "Ангиохемопхилиа" и има своје значење. ИЦД-10 код је Д68.0.

Вон Виллебрандова болест

Етиологија

Основа развоја овог патолошког процеса је кршење гена који кодира вон Виллебрандов фактор. Као резултат овог патолошког процеса долази до следећег:

  • нема великих мултимера фон Виллебранд фактора;
  • степен афинитета фактора до тромобоцитног рецептора се повећава;
  • без ометања мултимерне структуре, афинитет фактора вон Виллебранда за рецептор тромбоцита је смањен.

Вон Виллебрандова болест се преноси само аутосомним рецесивним или аутосомним доминантним принципом. Ризик преноса болести од мајке до бебе износи 50%. Међутим, треба напоменути да се симптоми болести са свим посљедицама које произлазе из последица манифестују само у трећини случајева.

Поред тога, треба напоменути да постоји неколико предиспонирајућих фактора који утичу на ниво вон Виллебранд фактора у крви:

  • хормонски фактор - повећава се током трудноће;
  • род - чешће се дијагностикује код жена и карактерише тешки курс;
  • етнос - ниво фактора је већи код афричких Американаца и Африканаца;
  • старост - док дете постаје старије, ниво фактора расте.

Спољни етиолошки фактори у вези са испољавањем ове болести, бр.

Класификација

Постоје три врсте развоја ове болести код деце:

  • Први тип је смањење фактора и придружене синтезе. Плазма садржи све мултимере. Ова врста болести се дијагностицира у 50-70% случајева;
  • други тип је оштро смањење производње и садржаја вон Виллебранд фактора у крви, доминирају мултифактори са ниском хемостатичком активношћу;
  • Трећи тип је вон Виллебрандов фактор потпуно одсутан. Ова врста урођене болести је изузетно ретка - не више од 7% од укупне.

Да бисмо прецизно утврдили која врста болести се јавља, може само лекар кроз свеобухватну дијагнозу.

Симптоматологија

Симптоми вон Виллебрандове болести су прилично неспецифични, тако да већина пацијената, до одређене тачке, их не узима у обзир. Најинтензивније крварење се јавља код деце, јер сазревају и подлежу препорукама доктора, смањује се фреквенција и интензитет крварења. Међутим, не искључује се понављање болести са егзацербацијама које су изузетно опасне по живот.

Генерално, вон Виллебрандова болест карактерише следеће клиничке карактеристике:

  • субкутани хематоми, који се формирају чак и након мањих механичких или физичких ефеката;
  • непотребно крварење из носне шупљине, које се не зауставља у року од 10 минута;
  • спонтано крварење после 7 дана након повреде;
  • продужено или спонтано понављање крварења након мањих хируршких интервенција;
  • продужена менструација, која се одликује изузетним излучивањем, тешким болом, слабостима, до губитка свести;
  • слабост, бледица коже;
  • хеморагични осип који није узрокован неком другом болести;
  • крв у фецесу, са патологијом гастроентеролошке природе су одсутне. То може довести до унутрашњег крварења, што је изузетно опасно за живот.

У трудноћи, вон Виллебрандова болест се карактерише двосмислено, пошто постоје случајеви када су симптоми готово потпуно нестали и дуготрајна фаза ремисије је примећена. Међутим, током пренаталног и постнаталног периода, труднице имају посебан ризик.

Ако у детету постоји често крварење у носу, одмах треба тражити медицинску помоћ, јер је вероватно да овај симптом може бити повезан са овом урођеном обољењем.

Дијагностика

Основа дијагнозе за сумњу на ову болест је тест крви за хемостазу, што подразумева следеће:

  • промена фактора вон Виллебранда у крвној плазми;
  • дуже време крварења;
  • АПТТ индикатори;
  • абнормални ниво антигена фактора фон Виллебранда у крви.

Поред тестова крви за хемостазу, могу користити следеће дијагностичке методе:

  • МРИ или ЦТ;
  • Ултразвук абдоминалних органа;
  • фиброгастродуоденоскопија.

Инструменталне истраживачке методе се користе за одређивање фактора унутрашњег крварења. Што се тиче стандардних лабораторијских испитивања, они немају посебну дијагностичку вриједност. Изузетак је, у неким случајевима, ЛХЦ, с обзиром на недостатак железа, што указује на анемију .

Због чињенице да слична клиничка слика може бити присутна код других болести хематопоетског система, може се захтевати диференцијална дијагноза да би се потврдили или искључили сљедећи патолошки процеси:

Диференцијална дијагноза вон Виллебрандове болести

Консултације и даље терапеутске мере спроводе хематолог и генетичар, међутим, могу бити потребне додатне консултације са докторима других специјалитета.

Програм диференцијалне дијагностике се одређује појединачно, у зависности од сакупљене историје и тренутне клиничке слике.

Третман

Немогуће је потпуно излечити ову болест. Узимајући лекове и пратећи опште препоруке лекара, можете постићи дугу и упорну фазу ремисије.

Лечење лијека вон Виллебранд-а укључује следеће лекове:

  • антифибринолитик;
  • хормонални;
  • хемостатицс;
  • плазма концентрати.

Такође, врши се замена терапије са крвним производима.

Прогноза

У складу са препорукама лекара и правовременим пријемом прописаних лекова, прогноза је повољна. У супротном случају, може доћи до развоја озбиљног крварења, што може бити фатално.

Превенција

Пошто је ово урођена болест генетске природе, нажалост не постоје специфичне методе превенције. У овом случају, препоручљиво је да се придржавате следећих препорука које ће помоћи у смањењу ризика од поновног настанка болести:

  • елиминисати повреде;
  • потребно је планирати трудноћу, пре него што сазнамо дијете, потребно је консултовати генетичара и хематолога;
  • искључити нестероидне антиинфламаторне лекове.

Поред тога, обавезно је систематски подвргнути рутинском прегледу са високо специјализованим стручњацима.

Поделите овај чланак:

Ако мислите да имате болест Виллебранд и симптоме карактеристичне за ову болест, онда вам лекари могу помоћи: хематолог , генетичар .

Такође предлажемо да користите нашу онлине услугу дијагностике болести , која бира могуће болести засноване на уложеним симптомима.


Болести са сличним симптомима:
ДИЦ синдром (симетрични симптоми: 5 од 12)

Дисеминиран интраваскуларни коагулација или дисеминирани интраваскуларни коагулацијски синдром је повреда коагулабилности крви, која се формира у односу на претјеран утицај патолошких фактора. Болест подразумева стварање крвних угрушака, оштећење унутрашњих органа и ткива. Овај поремећај не може бити независан, штавише, теже је главна болест, то је манификујући овај синдром. Осим тога, чак и ако основна болест утиче само на један орган, онда с развојем тромбохеморагичног синдрома, неизбежно је да су други органи и системи укључени у патолошки процес.

...
Хемофилија (симетрични симптоми: 4 од 12)

Хемофилија је хемостатска болест наслеђена од генерације до генерације, која се карактерише оштећеном синтезом фактора стрјевања ВИИИ, ИКС или КСИ, чији недостатак узрокује спорије време крварења крви и повећава трајање крварења. Носилац хемофилије је женски пол, док су углавном мушкарци болесни. Дјечаци који су рођени таквом женом наследјују такву болест у 50% случајева. У истом носиоцу знакова болести обично се не примећује.

...

Миелоидна леукемија или миелоидна леукемија је опасан канцер хематопоетског система, у којем су утицане матичне ћелије коштане сржи. Код људи, леукемија се често назива "леукемија". Као резултат, они потпуно престану да испуњавају своје функције и брзо се размножавају.

...
Тровање храном (симетрични симптоми: 4 од 12)

Тровање храном је не-заразни поремећај који се јавља након ингестије хране која садржи токсичне супстанце, штетне микроорганизме, вирусе или паразите. Сви производи садрже малу количину бактерија, ау малим количинама не представљају претњу за одрасле особе или дете. Али, ако су неправилно ускладиштени, број патогена почиње да се брзо повећава. Након уласка у тијело, почињу се множити и ширити кроз гастроинтестинални тракт, што изазива запаљенске процесе, иритацију и тровање код људи.

...
Панцитопенија ( симетрични симптоми: 4 од 12)

Панцитопенија је патолошко стање, карактеристична карактеристика је смањење састава свих компоненти крви у крвотоку. Конкретно, болесна особа има постепено смањење концентрације бијелих и црвених крвних зрнаца, тромбоцита и крвних плочица. Узрок прогресије код појединца панцитопеније лежи у хипоплазији или аплазији. Код таквих патологија долази до смањења ћелијских елемената органа или прекида секреције формираних елемената.

...
Прочитајте даље:
Јосепх Аддисон

Уз вежбање и умереност, већина људи може да ради без лекова.

хематолог преузима
Адреса : Москва, ул. Иартсевскаа, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Арославскаа, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Кибалцхицха, 2, бул. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, Волгоградскиј пр-т, д. 42, стр 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Школа, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Приоров, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, транс. Расковој, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
генетичар тражи
Адреса : Москва, ул. Воротинскаиа, 4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Леснаиа, 57, с. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, транс. Расковој, д. 14/22
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Космонаут Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Приоров, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, транс. Расковој, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Маросеика, 6-8, стр. 4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Наша група ВКонтакте
Позивамо докторе
Позивамо практичаре да савјетују посјетитеље на сајту СимптоМер.РУ - сазнајте више .