Избор лекара и снимање телефоном
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Аритмогена дисплазија: симптоми и третман

Аритмогена дисплазија - главни симптоми:

Аритмогена дисплазија (синдром аритмогене десне вентрикуларне кардиомиопатије, Фонтанова болест, АРВД) је болест у којој постоји прогресивна замена нормалног мишићног ткива миокарда са везивним или масним ткивом. Често се јавља десна комора и оштећење леве се јавља у изолованим случајевима и само код прогресије болести.

Узроци развоја болести данас нису познати, али велики број кардиолога вјерује да је аномалија повезана са генетском предиспозицијом. Постоји неколико теорија развоја Фонтанове болести.

Патолошки процес може наставити без изражавања било каквих знакова и са јасним испољавањем симптома. Главни симптоми су абнормални откуцаји срца, умор, пре-несвесни услови и слабости.

Главни у дијагнози су инструменталне процедуре, нарочито ЕКГ. Лабораторијски тестови и манипулације примарне дијагнозе су од другог значаја.

Тренутно, не постоје посебне методе за лечење аритмогене кардиомиопатије. За одржавање нормалног здравља може се користити конзервативна и хируршка метода. Изузетно ретко се односи на трансплантацију донаторског органа.

У међународној класификацији болести десете ревизије, аритмогена дисплазија десне коморе нема своје значење, али спада у категорију "Друге кардиомиопатије", због чега ће код ИЦД-10 бити И42.8.

Етиологија

Аритмогена кардиомиопатија десне коморе је ријетка јер се дијагностикује код 1-6 особа на 10 хиљада људи. Већина пацијената су мужјаци - код мушкараца, болест се јавља 4 пута чешће него код жена.

Фактори предиспозиције, због којих се развија аритмогена кардиомиопатија, остају непознати стручњацима из области кардиологије. Међутим, клиничари су изнели неколико теорија о пореклу. Главна је генетска предиспозиција.

Верује се да се болест преноси аутозомним доминантним типом, а мутантни ген се налази у хромозомима 12, 14, 17 и 18, који блокирају специфичне протеине који су излочени од стране миокарда. Преваленца таквог извора болести креће се од 30 до 50%.

Међу теоријама о пореклу болести је да обезбеди такве:

  1. Метаболички. Процес дисплазије може бити повезан са метаболичним поремећајима који се јављају у миокарду десне коморе. Основа ове претпоставке је болест звана мишићна дистрофија скелетних мишића са константном прогресијом. Међутим, није познато зашто дисплазија не утиче негативно на скелетни систем.
  2. Инфламаторна. На основу чињенице да је око 80% пацијената са сличним дијагнозама дијагностиковало инфламаторну инфилтрацију током хистолошког прегледа миокарда. Аутори теорије су уверени да је болест последица појаве миокардитиса .
  3. Верификована апоптоза (програмирана ћелијска смрт). Упркос постојању такве претпоставке, остаје нејасно зашто је степен апоптозе већи у десној комори и само у одсуству терапије се протеже на срчану септу са накнадним оштећењем леве коморе.

У изолованим случајевима, болест се наслеђује аутосомним рецесивним начином - ова врста се назива Наксосова болест. Тренутно слично пацијенту живи само 25 људи на свету.

Класификација

Аритмогена дисплазија десне коморе има неколико главних облика:

  • адипозна - потпуна замена ћелија срчаних мишића са масним ткивом, међутим, није присутно проређивање вентрикуларног зида;
  • фибро-масне - миокардна ткива се замењују и масним и фиброзним ткивом, која је повезана са значајним прорезивањем зидова десне коморе, процес је врло реткост, само у тешким случајевима, укључена је лева комора.

У зависности од тока болести, постоје такве врсте Фонтанове болести:

  • скривено - опасност је у томе што је болест потпуно асимптоматична, а први клинички знак је изненадна срчана смрт, односно АРВД откривена тек након отварања;
  • аритмија - забиљежите кршење срчаног удара, смањење хитне помоћи код вентрикула и честе откуцаја срца;
  • умерен;
  • десног вентрикуларног срчана инсуфицијенција - могу се десити и са присуством и одсуством нормалног поремећаја срчаног ритма.

Аритмогена кардиомиопатија праве коморе има следеће типове:

  • чист или референтни облик;
  • Наксосова болест - одликује се малигним путем;
  • Венецијанска кардиомиопатија - често се шири на зид леве коморе, има изражену наследну природу, тако да пацијенти често умиру у детињству;
  • Болест дима - откривена у Јапану, сматра се главним узроком изненадне срчане смрти код адолесцената;
  • Уљина аномалија је једна од најређих облика за које је карактеристично повећање срчане инсуфицијенције и смрти;
  • не-аритмички тип - често се не манифестира на било који начин, па је најчешће повезан са случајевима изненадне срчане смрти;
  • ретки вентрикуларни ектрасистоли - поред замене миокарда са патолошким ткивом, примећује се развој запаљеног процеса, често компликована од стране миокардитиса, што доводи до смрти пацијената.

Симптоматологија

Клинички знаци аритмогене дисплазије десне коморе подељени су у 4 главне групе, што одговара горе наведеним опцијама за курс.

На пример, у асимптоматичном облику патолошког процеса се не манифестује током живота особе. Важно је напоменути да чак и ЕКГ неће бити фиксне промјене.

Следећи симптоми су карактеристични за аритмички тип:

  • тахиаритмија;
  • вентрикуларни преурањени ударци;
  • повећана срчана фреквенција;
  • осећајући сопствени срчани ритам.

Облик са симптомима умерене тежине има следеће знаке:

  • тахиаритмија;
  • цардиалгиа ;
  • палпитације срца;
  • јака вртоглавица;
  • бол у региону срца.

Са развојем десног вентрикуларног неуспјеха примећени су:

  • венска конгестија;
  • тешко отицање;
  • асцитес или акумулација великих количина течности у абдоминалној шупљини;
  • поремећај срчаног ритма, међутим болест уопште не наставља са овом манифестацијом.

Симптоми могу укључивати следеће симптоме:

  • изненадна станица циркулације крви;
  • слабост и умор;
  • пре-несвесне државе;
  • губе губитка свести;
  • "Бледање" срца;
  • смањена толеранција вежбе.

Сви симптоми могу се десити од адолесценције.

Аритмогена дисплазија десне коморе

Дијагностика

Да би се открила појава аритмогене дисплазије, неопходан је читав низ дијагностичких мјера, који се заснива на инструменталним прегледима пацијента. Испит треба допунити лабораторијским тестовима и активностима које врши кардиолог.

Прва фаза дијагнозе укључује:

  • проучавање историје болести пацијента и његову ближу породицу - потврђивање чињенице утицаја генетске предиспозиције;
  • сакупљање и анализу животне историје - тражити друге могуће предиспозитивне факторе;
  • слушање пацијента са фонендоскопом;
  • палпација и перкусије срца;
  • аускултација срца;
  • темељни преглед;
  • Детаљна анкета пацијената - да бисте створили потпуну симптоматску слику, која ће вам помоћи да одредите тежину АРВД-а.

Лабораторијски тестови су представљени таквим тестовима:

  • општа клиничка анализа крви и урина;
  • биокемија крви;
  • имунолошки тестови;
  • генетски тестови.

Између најинтензивнијег дијагностичког поступка истичу се:

  • ЕКГ и Ехо;
  • сцинтиграфија миокарда;
  • радионуклидна вентрикулографија;
  • ЦТ и МР;
  • дневно ЕКГ мониторинг;
  • радиопака вентрикулографија.
Мицардиа сцинтиграпхи

Аритмогена дисплазија десне коморе треба разликовати од идиопатских облика вентрикуларних тахиаритмија.

Третман

Тренутно није развијена специфична терапија Фонтанове болести, због чега су медицинске технике усмјерене на стабилизацију стања пацијената.

Терапија на лекове подразумева узимање следећих група лекова:

  • бета-блокатори - да се смањи број и јачина контракција срца;
  • антиаритмички агенси - да нормализују срчану фреквенцију;
  • АЦЕ инхибитори;
  • диуретици;
  • антагонисти алдостерона.

Хируршки третман се састоји од следећих опција:

  • радиофреквентна катетерска аблација;
  • криодеструктуација аритмогеног миокардног региона;
  • имплантација кардиовертер дефибрилатора или пејсмејкера;
  • вентрикулотомија.

У неким ситуацијама, чак ни са горе описаним методама, није могуће обновити срчани ритам у нормалу, због чега се прибјегавају трансплантацији срца донатора. Трансплантација је изузетно ретка.

Могуће компликације

Аритмогена дисплазија десне коморе је опасна не само због могуће асимптоматске појаве, већ и због формирања смртоносних компликација.

Од главних ефеката истичу се:

  • отказ десног вентрикула;
  • вентрикуларна фибрилација;
  • изненадна срчана смрт;
  • ширење патолошког процеса на левој комори;
  • фулминантни вирусни миокардитис.

Превенција и прогноза

На основу чињенице да болест нема јасно дефинисане факторе појаве и може бити због генетских абнормалности, не постоје специфичне превентивне мере усмјерене на спречавање АРВД.

Да би се смањила вероватноћа развоја Фонтанове болести, људи треба да следе следеће препоруке:

  • здрав начин живота;
  • умерена физичка активност;
  • избегавати нервозни напор;
  • потпуна елиминација ефеката на тело вибрација, радијације, струје, прегревања, прекомерног хладјења, хемијских и токсичних супстанци;
  • генетски прегледи показују пару који је одлучио да има бебу;
  • правовремени третман болести кардиоваскуларног система.

Не заборавите на превентивне прегледе у здравственој установи, која се проводе најмање два пута годишње.

Аритмогена дисплазија десне коморе је ретка али веома подмукла болест. Од тренутка првих знакова до развоја компликација може трајати само неколико месеци. Компликације се могу јавити у било којој форми иу било којој фази тока болести, стога је прогноза АРВД-а неповољна.

Поделите овај чланак:

Ако мислите да имате аритмогено дисплазију и симптоме који су карактеристични за ову болест, онда вам лекари могу помоћи: кардиолог , генерални лекар , педијатар .

Такође предлажемо да користите нашу онлине услугу дијагностике болести , која бира могуће болести засноване на уложеним симптомима.


Болести са сличним симптомима:
Атријални септални дефект (симетрични симптоми: 7 од 14)

Дефецт оф интератриал септум је кардиолошка патологија конгениталне природе, на којој се између лијевог и десног атриума формира отворена комуникација. Са овом патологијом у септуму, формирају се једна или више рупа, које раздваја леву и десну шупљину. Ово доводи до патолошког пражњења крви, оштећења срчане и системске хемодинамике.

...
Блокада стопала снопа Његових (симетрични симптоми: 6 од 14)

Блокада снопа Његовог (БНПГ) зрака је кардиолошка патологија, која се изражава кршењем интракардијске проводљивости, успоравањем или потпуним прекидом проводења дуж грана његовог снопа. Знаци непотпуне блокаде правог снопа његовог пакета, по правилу, одсутни су у почетној фази развоја. Како се болест погоршава, клиничка слика ће се манифестовати, која се карактерише слабост, вртоглавица и симптоматологија поремећаја кардиоваскуларног система.

...

Ортхостатична хипотензија (постурална ортостатска хипотензија, ортостатски колапс) је синдром који се манифестује у оштрим промјенама систолних и дијастолних индекса притиска. Треба напоменути да се такав синдром манифестује у тренутку када особа нагло мења положај од хоризонталне до вертикалне.

...
Хиперволемија ( симетрични симптоми: 6 од 14)

Хиперволемија - кршење циркулишућег волумена крви у крвним судовима у правцу повећања. У медицини ово стање је подељено на једноставну, олигоцитемску и полицитемску. Они се разликују у зависности од нивоа хематокрита. У плућној циркулацији постоји и хиперволемија - изолована врста хиперволемије, која се такође зове плућна хипертензија.

...
Хипертрофија леве коморе (симптоми упоређивања: 5 од 14)

Хипертрофија леве коморе (кардиомиопатија) је типична срчана болест код пацијената са дијагнозом хипертензије. Хипертрофија леве коморе, чији симптоми омогућавају да ову патологију размотри као процес који укључује структурално прилагођавање срца у односу на метаболичке потребе релевантне за миокардију, као и промене које се јављају у хемодинамским параметрима, је прилично опасно у томе што често резултира фаталним исходом.

...
Прочитајте даље:
Јосепх Аддисон

Уз вежбање и умереност, већина људи може да ради без лекова.

кардиолог преузима
Адреса : Москва, ул. Давидковскаиа, 5
Тел . : +7 (499) 116-82-08
Адреса : Москва, ул. Арославскаа, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, Ленинскиј проспект, д
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Лобачевски, 42, стр. 4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Алекандер Солзхенитсин, 5, п
Телефон : +7 (499) 116-82-18
Адреса : Москва, ул. Леснаиа, 57, с. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бул. Зубовскиј 35, бул. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
терапеут прихвата
Адреса : Москва, ул. Иартсевскаа, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, транс. Расковој, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Лублинскаа, 104
Телефон : +7 (499) 116-82-09
Адреса : Москва, Пестелиа, 11
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, Кхоросхевскоие сх., 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Маросеика, 6-8, стр. 4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Землианои Вал, 38/40, стр. 6
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Наша група ВКонтакте
Позивамо докторе
Позивамо практичаре да савјетују посјетитеље на сајту СимптоМер.РУ - сазнајте више .