Избор лекара и снимање телефоном
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Ебстеинова аномалија: симптоми и третман

Ебстеинова аномалија - главни симптоми:

Ебштајнова аномалија (син Ебстеинова аномалија, Епстеинова аномалија) је срчани дефект који се десио у фази развоја фетуса. Болест је да се смањује запремина шупљине десне коморе на позадини повећања шупљине десног атриума.

Главни негативни фактор који утиче на развој болести је кршење примања литијума у ​​телу фетуса. Није искључен утицај оптерећене наследности и других патолошких извора.

Болест нема специфичних знакова, јер се изражава у симптомима карактеристичним за многе кардиолошке болести. Главни симптоми Ебстеинове аномалије представљају поремећај срчаног ритма, отежан ваздух и плава кожа.

Процес дијагнозе се заснива на подацима из инструменталних прегледа срца. Немогуће је направити тачну дијагнозу без мјера које лекар мора да обавља лично.

Лечење болести је само оперативно, у већини случајева се састоји од протетских протетика. Када се дефект, који се мало изражава, лекари могу окренути конзервативним методама терапије.

Етиологија

Посебност болести јесте да се Ебштајнова аномалија формира дуго пре рођења детета. Патологија у 85% случајева доводи до смрти фетуса.

У погледу откривања болести у већини случајева налази се од првог до деветнаесте недеље живота детета. 67% дјеце доживљава прву годину, али само 59% њих ће прославити десету годишњицу.

Главни фактори ризика су:

  • унос у телу литхиум-а у трудницама изнад - појављује се приликом неконтролисане употребе дрога;
  • тешке инфекције које се преносе током трудноће - богиње , црна грозница или рубела ;
  • погоршање хроничних болести током гестације, на пример, дијабетеса , анемије или тиреотоксикозе ;
  • зависност од лоших навика;
  • тешка гестација;
  • телесно зрачење;
  • ризик од побачаја.

Важно је напоменути да се формирање кардиоваскуларног система код детета јавља у првом тромесечју, посебно од 1 до 9 недеља. Током овог периода, утицај негативних фактора често доводи до развоја сличног дефекта.

Важна улога у формирању ЦХД-а је Ебстејнова аномалија, оптерећена репродукција хередитета - код 8% пацијената забиљежен је ефекат генетске предиспозиције.

Класификација

Ебстеинова аномалија код новорођенчета има неколико варијетета које се разликују у анатомској варијанти:

  • Тип 1 - предњи лист трицуспид вентила има велике запремине и добро је покретан, преклопни или позадински крст се помера или потпуно одсуствује;
  • Тип 2 - примећен је присуство свих 3 вентила атриовентрикуларног вентила, али њихове димензије су премештене, због чега су усмерене на врх срца;
  • 3 типа - акорди вентила су скраћени и ограничавају њене кретање, септални или постериорни кусп је неразвијен и расељен;
  • 4. врста - предњи поклопац вентила подлегао је деформацији и померио се према излазном путу десне коморе, септални вентил се састоји од влакнастог ткива, а задњи вентил је неразвијен или не постоји.

Патологија према редоследу сугерише следеће фазе:

  • Фаза 1 - изузетно ретка, има потпуно асимптоматски ток.
  • Фаза 2 - присуство клиничких знакова. Подијељен је на два типа: први 2а - без промјене срчаног удара, други 2ц - са пароксизмалном аритмијом .
  • Фаза 3 - декомпензација болести.

Симптоматологија

Ебстеинова аномалија је опасна јер нема карактеристичну клиничку слику, тако да је доктору тешко да искључи друге болести с сличним симптомима. На озбиљност симптома утиче неколико фактора:

  • ниво деформације и померања трицуспид вентила;
  • озбиљност хемодинамских промјена;
  • озбиљност венске артеријске обилазнице.

Симптоми патологије код деце и одраслих могу укључивати:

  • сензације бол различитог интензитета у грудима;
  • осећати сопствени откуцај срца;
  • тинглање у срцу;
  • краткотрајни дах и аритмија;
  • умор;
  • погоршање здравља током вежбања;
  • смањивање броја крвних судова;
  • пулсирање и отицање вена у врату;
  • отицање доњих екстремитета;
  • промена у изгледу прстију - симптом "батина";
  • деформација ноктију на доњем и горњем делу удова;
  • рекурентна вртоглавица;
  • напади несвесног;
  • плавичасту нијансу коже;
  • формирање срчаног грла на левој страни грудне кости;
  • повећање величине јетре.

Деца са Ебстеиновом аномалијом заостају у расту и развоју у односу на њихове вршњаке.

Дијагностика

Процес дијагнозе мора нужно бити интегрисани приступ и укључити не само широк спектар инструменталних прегледа, већ и примарне дијагностичке мере, које директно спроводи кардиолог.

На првом пријему, лекар мора обављати следеће радње:

  • упознавање са породичном историјом болести - ће помоћи у утврђивању чињенице о генетској осетљивости;
  • прикупљање информација о току трудноће;
  • слушање пацијента са фонендоскопом;
  • мерење крвног притиска и срчане фреквенције;
  • преглед и ударање у груди;
  • палпација предњег абдоминалног зида - за идентификацију хепатомегалије;
  • темељно клиничко истраживање детета или његових родитеља - да одреди први пут појављивања и озбиљност клиничких знакова.

Ебштајнова аномалија код одраслих и деце потврђује се тек након што лекар прегледа резултате инструменталних прегледа:

  • ЕКГ и Ехо;
  • срчана ултрасонографија;
  • радиографија у грудима;
  • фонокардиографија;
  • вентрикулографија;
  • ЦТ и МР;
  • звучање шупљина срца.
Срце код Ебстеинове аномалије

Лабораторијске студије имају само помоћну вредност, ограничену на примену општих клиничких анализа крви и урина, биохемију крви.

Ова врста ЦХД треба разликовати од следећих патологија:

  • перкардитис ексудативни облик;
  • изоловани ДМПП;
  • Миокардитис Абрамов-Фиедлер;
  • плућна стеноза;
  • Фаллотов тетрад.

Третман

Савремена кардиологија подразумева елиминацију болести звану Ебстеинова аномалија само кроз хируршку интервенцију. Понекад, уз мању грешку која не изазива озбиљне повреде, а ако је немогуће извршити операцију, обратите се конзервативним методама лечења.

Конзервативна (лековита) терапија подразумева узимање ових лекова:

  • антибактеријски агенси;
  • срчани гликозиди;
  • диуретици;
  • дисаггрегантс;
  • бета блокатори;
  • блокатори калцијума.

Као хируршка операција, једнополу-вентрикуларна корекција се чешће примењује у хируршком третману Ебстеинове аномалије, али је вредно нагласити друге методе:

  • радиофреквентна аблација;
  • проширење природног прозора на партицији;
  • формирање вештачког прозора - уклањање терета из десног атриума;
  • комплетно преклапање комуникације између атриума и вентрикула, праћено стварањем обилазне везе између вене каве и артерија плућа;
  • наметање шанта између инфериорне вене каве и плућне артерије;
  • пластични трицуспид вентил;
  • трансплантација вентила - изведена за пацијенте старије од 15 година;
  • имплантација пејсмејкера ​​или кардиовертер дефибрилатора.

Како припрема за хируршку интервенцију може применити конзервативну терапију.

Могуће компликације

Ебстеинова аномалија је сложена болест, јер одбијање квалификоване помоћи може узроковати смртоносне посљедице.

Главне могуће компликације:

Превенција и прогноза

Да би се смањила вероватноћа развоја болести код фетуса, жене у периоду носења детета морају поштовати неколико правила.

Спречавање болести укључује такве препоруке:

  • потпуно одбацивање лоших навика;
  • избегавање изложености и излагања хемијским или токсичним супстанцама на тијелу;
  • исправна и уравнотежена исхрана;
  • узимајући само оне лекове које издавалац лекара изда;
  • рано откривање и елиминацију, спречавање погоршања било којих болести које могу изазвати ову малформацију;
  • редовне посете акушер-гинекологу и другим специјалистима.

Људи са генетском предиспозицијом треба неколико пута годишње да пролазе кроз пуни инструментални преглед у здравственој установи, пошто је Ебстеинова аномалија на реентгенограму најелитније откривена.

Пројекције су генерално повољне, али уз благовремену хируршку корекцију. Важно је напоменути да одбијање медицинске заштите доводи до формирања компликација, од којих у првој години живота умре око 6% пацијената, за 10 година - сваки трећи пацијент, а за 30-40 година - 85% људи са таквом дијагнозом.

Поделите овај чланак:

Ако мислите да имате Ебстеинову аномалију и симптоме који су карактеристични за ову болест, онда вам лекари могу помоћи: кардиолог , генерални лекар , педијатар .

Такође предлажемо да користите нашу онлине услугу дијагностике болести , која бира могуће болести засноване на уложеним симптомима.


Болести са сличним симптомима:
Дилатирана кардиомиопатија (симптоми упоређивања: 9 од 20)

Дилатирана кардиомиопатија је патологија главног мишића срца, што доводи до значајног повећања његових комора. То подразумијева кршење функционисања срчаних вентрикула. Болест може бити примарна и секундарна. У првом случају фактори појаве тренутно остају непознати, ау другом његовом развоју претходи настанак других болести.

...
Пулмонална емболија (симетрични симптоми: 7 од 20)

Плућна емболија је блокада плућне артерије крвним угрушком или другим страним телом (честице коштане сржи, масти, паразити). Крвни стрдок се може формирати у венском систему, десном или левом атрију, вентрикули срца. Ако се здравствена заштита не обезбеди благовремено, то је фатално.

...
Миокардитис (симетрични симптоми: 6 од 20)

Миокардитис је генерично име за инфламаторне процесе у срчаном мишићу или миокардију. Болест се може појавити на позадини различитих инфекција и аутоимунских лезија, изложености токсинама или алергенима. Постоје примарна запаљења миокарда, која се развија као независна болест, а секундарна, када је срчана патологија једна од главних манифестација системске болести. Уз благовремену дијагнозу и сложен третман миокардитиса и његових узрока, прогноза за опоравак је најуспешнија.

...
Срчана болест (симптоми упаривања: 6 од 20)

Срчани дефекти су аномалије и деформације појединих функционалних делова срца: вентили, преграде, отвори између судова и комора. Због свог неправилног функционисања, циркулација крви је поремећена, а срце престаје да у потпуности обавља своју главну функцију - снабдевање кисеоника свим органима и ткивима.

...

Инсуфицијенција митралног вентила - је секундарна болест срца, која се карактерише непотпуним затварањем вентила, због чега постоји повратни проток крви из лијеве коморе у леву атријуму. У исто време повећава се запремина крви, што доводи до згушњавања самог вентила (хипертрофија). Влакни прстен се истовремено протеже и, као резултат тога, слаби. Сличан процес се јавља у левој комори, што доводи до превише крви у то.

...
Прочитајте даље:
Јосепх Аддисон

Уз вежбање и умереност, већина људи може да ради без лекова.

кардиолог преузима
Адреса : Москва, ул. Воротинскаиа, 4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Гамалеи, 18
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Приоров, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Гуеррилла, 41
Телефон : +7 (499) 116-82-14
Адрес : Москва, бул. Зубовскиј 35, бул. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, авенија Маршала Жукова, 38, ст. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адрес : Москва, Волгоградскиј пр-т, д. 42, стр 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
терапеут прихвата
Адреса : Москва, ул. Лобачевски, 42, стр. 4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Хероес Панфиловтсев, 1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, 2. Сиромиатницхескии лане, 11
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, бул. Тсветнои, д. 30, корп. 2
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Ивановскаа, 23
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Главмосстрои, 7
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Большаа Молчановка, 32, с. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Наша група ВКонтакте
Позивамо докторе
Позивамо практичаре да савјетују посјетитеље на сајту СимптоМер.РУ - сазнајте више .