Избор лекара и снимање телефоном
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Валденстром макроглобулинемија: симптоми и лечење

Валденстром макроглобулинемија - главни симптоми:

Валденстромова макроглобулинемија (син. Примарна макроглобулинемија, макроглобулинемична ретикулоза) је изузетно ретка болест у којој се у коштаној сржи формира тумор који се састоји од лимфоцитних и плазмацитичких ћелија.

Тачни разлози за развој такве болести тренутно нису познати. Међутим, постоји неколико теорија, од којих је најпознатија вирусално-генетичка. Поред тога, клиничари идентификују бројне факторе предиспозиције.

Главни симптом патологије је повећање вискозности крви, што повећава ризик од настанка крвних угрушака. Напољу, ово се изражава у летаргији, ограничењу мобилности удова, крварењу и крварењу.

Основа дијагнозе је лабораторијска испитивања. Ипак, важни су и резултати инструменталних процедура и манипулација које директно врши клиничар.

Третман је комбинован. Дакле, пацијентима је потребна трансплантација коштане сржи, хемотерапија, трансфузије црвених крвних зрнаца и неке конзервативне методе.

Међународна класификација болести десете ревизије додељује такву патологију посебним кодом. ИЦД-10 код је Ц88.0.

Етиологија

Патогенетичка основа болести се објашњава повећањем броја малигних ћелија које доприносе стварању имуноглобулинских елемената. Такве честице шире се у слезену, јетру и коштану срж. На овим местима се брзо помножавају, у односу на позадину којом почињу да производе патогени макроглобулин-М. Због тога долази до Валденстромове макроглобулинемије.

Тачни разлози за формирање таквог процеса још нису утврђени, међутим, претпоставља се да је основа вирусно-генетичка теорија. Она разматра патологију као одговор на пенетрацију специфичних патогених агенаса (око 15 њихових сорти) у људско тело, које под утицајем негативних предиспозитивних фактора узрокује оштро смањење имунитета, продире у коштану срж и изазове прекомерну поделу ћелија.

Улога генетске осетљивости код појаве тумора у крви, код специјалиста из области онкологије није у сумњи. Ово је због чињенице да се патологија најчешће налази у блиским рођацима, као иу особама са структуралним поремећајима хромозома.

Измедју извора предиспозиције истичу се:

  • продужени ефекат на тело јонизујућег зрачења или рендгенско зрачење;
  • тешко хемијско тровање;
  • удисање у великим количинама индустријских лакова и боја;
  • ирационална употреба лекова, посебно соли злата и антибактеријских супстанци;
  • широк спектар инфекција црева;
  • туберкулоза ;
  • разне хируршке интервенције;
  • продужени емоционални и ментални стрес;
  • вирусне болести;
  • хепатитис Ц и Г ;
  • херпес вирусна инфекција .

За жене, механизам окидача може бити:

  • генеричка активност;
  • период ношења детета;
  • абортивни абортус.

Понекад није могуће сазнати тачно који провокатор је утицао на развој такве болести.

Главна група ризика укључује људе у доби од 30 до 60 година. Истовремено, представници мушкараца су болесни неколико пута чешће него жене.

Симптоматологија

Клиничка слика овог поремећаја је специфична и разноврсна, због чега су симптоми Валденстром макроглобулинемије обично подељени на неколико синдрома, што представља стабилан скуп симптома.

Хиперпластични синдром се јавља код сваких 2 пацијента и представљен је:

  • променити величину лимфних чворова на велики начин;
  • неугодност и тежина у левом или десном хипохондријуму;
  • хепатоспленомегалија .

Хеморагијске манифестације, нарочито појављивање крварења и крварења, у већини случајева делују као први знаци. Њихова појава повезана је са кршењем процеса лепљења тромбоцита, који се јавља у позадини високе концентрације протеина у крви.

Повећана вискозност главне биолошке течности људског тела изражена је у:

  • слабост и летаргија;
  • летаргија;
  • повремена глувоћа - периодични губитак пуног слуха, који се самостално враћа;
  • напади несвесног;
  • ограничавајући покретљивост горњег или доњег удова.

Параамилоидоза је стање у којем постоји депозиција протеина који производи образовање. Ово се дешава у различитим унутрашњим органима, што нарушава њихово функционисање. Овај синдром је карактеристичан за:

  • повећана срчана фреквенција;
  • повећање величине језика;
  • смањена покретљивост зглобова;
  • бол и друге непријатне сензације, локализоване у различитим деловима тела.

Осим тога, карактеристични симптоми укључују:

  • умор;
  • пуно зноја;
  • аверзија на храну;
  • благо повећање индикатора температуре - не више од 37,5 степени;
  • смањење телесне тежине;
  • поремећај сна;
  • бол у мишићима и зглобовима;
  • вртоглавица и главобоља;
  • проблеми са видом.

Изузетно је ретко да се болест јавља без израза било каквих знакова.

Дијагностика

Прилично је тешко дијагностиковати Валденстромову макроглобулинемију само на основу клиничких података, па дијагностички процес укључује читав низ мера.

Пре свега, лекар треба:

  • упознати се са историјом болести ради идентификације могућег провокатора са патолошком основом;
  • сакупљају и анализирају историју живота пацијента;
  • палпација и ударање предњег абдоминалног зида;
  • измерити температуру и брзину срца;
  • процијенити мобилност заједница;
  • извршити темељни физички преглед;
  • први пут испитати пацијента и озбиљност клиничких знакова.

Приказани су лабораторијски тестови у овом случају:

  • општа клиничка анализа крви и урина;
  • биокемија крви;
  • одређивање количине протеина електрофорезом;
  • микроскопска студија пункта.

Најзначајнији инструментални поступци су:

  • ЦТ и МР;
  • трепанобиопси;
  • пункција;
  • компјутерска томографија спирале;
  • ЕКГ;
  • биопсију коже или мишића, као и мукозну мембрану уста или ректума.
Спирална компјутерска томографија

Главни дијагностички знаци који прецизно потврђују ток описане болести су:

  • висок садржај лимфоцита у коштаној сржи и плазма ћелијама;
  • повећан ниво имуноглобулина М у крви.

Поред тога, потребна је консултација са терапеутом, хематологом и гинекологом породиља ако је пацијент трудница.

Третман

У почетним фазама развоја болести, примењују се тактика чекања - пацијенти подлежу праћењу, а одлука о покретању специјално циљане терапије врши се само када се примећује убрзање раста тумора.

Једини начин да се потпуно отараси патологија је трансплант донаторског органа. Међутим, коштана срж се сасвим ретко трансплантира, јер повећава вероватноћу компликација, посебно међу старима.

Тренутно је најчешћи третман са хемотерапијом. Дозирање и трајање употребе цитотоксичних лекова се бира индивидуално за сваку особу.

Технике пречишћавања крви укључују:

  • размена плазме;
  • хемосорпција;
  • хемодијализа

Осим тога, третман је усмерен на:

  • трансфузија црвених ћелија;
  • извођење вежбалне терапије са највећом могућом индивидуалном физичком активношћу;
  • лекови.

Терапија лековима најчешће укључује употребу таквих лекова:

  • Ибрунитиб;
  • Интерферон Алфа;
  • Еверолимус;
  • Ритуксимаб;
  • Талидомид;
  • Алемтузумаб;
  • "Бротезомиб".
Ритуксимаб

Сваки лек се користи под строгим надзором лекара који долази.

Што се тиче алтернативних средстава терапије, у овом случају њихова примјена је неефикасна.

Могуће компликације

Ако је Валденстромова макроглобулинемија асимптоматска или пацијент одбије квалификовану помоћ, постоји могућност формирања нежељених последица. Главне су:

Такве компликације у већини случајева доводе до смрти пацијента.

Превенција и прогноза

Специфична профилакса тренутно није развијена, јер главни извори ове болести нису познати. Међу општим препорукама, постоји само пролаз комплетног лабораторијског и инструменталног прегледа у здравственој установи најмање 2 пута годишње.

Валденстромова макроглобулинемија има изузетно неповољну прогнозу - очекивани животни вијек људи од дијагнозе је 6-7 година, под условом да се особа подвргне сложеној терапији.

Поделите овај чланак:

Ако мислите да имате Валденстромову макроглобулинемију и симптоме који су карактеристични за ову болест, онда вам могу помоћи лекари: хематолог , генерални лекар .

Такође предлажемо да користите нашу онлине услугу дијагностике болести , која бира могуће болести засноване на уложеним симптомима.


Болести са сличним симптомима:
Бруцелоза (симетрични симптоми: 7 од 20)

Зоонотска заразна болест, чија је површина углавном кардиоваскуларни, мускулоскелетни, репродуктивни и нервни системи особе, назива се бруцелоза. Микроорганизми ове болести идентификовани су у далекој 1886. години, а откровитељ болести је енглески научник Бруце Бруцеллосис.

...
Миелоид леукемија (миелоидна леукемија) (симптоми упоређивања: 6 од 20)

Миелоидна леукемија или миелоидна леукемија је опасан канцер хематопоетског система, у којем су утицане матичне ћелије коштане сржи. Код људи, леукемија се често назива "леукемија". Као резултат, они потпуно престану да испуњавају своје функције и брзо се размножавају.

...
Аутоимунски хепатитис (симетрични симптоми: 6 од 20)

Аутоимунски хепатитис је патолошка лезија главног хематопоетског органа, јетре, која има нејасну етиологију и доводи до уништења ћелија јетре уз накнадни развој отказивања јетре. Међу свим патогенима јетре, аутоимунски хепатитис заузима око 25%, а обољевају и дјеца и одрасли. Жене су подложне овој патологији 8 пута чешће од мушкараца.

...
Цаиссон болест (симетрични симптоми: 6 од 20)

Цаиссонова болест је патолошко стање које напредује као резултат транзиције особе из региона са повишеним атмосферским притиском у регион са нормалним индексима. Неред је добио име из процеса преноса високог притиска у нормалу. Често се рониоци и рудари дуго времена суочавају са овим поремећајем.

...
Легионарска болест (симетрични симптоми: 6 од 20)

Болест легионара или легионелоза је бактеријска инфекција која се најчешће манифестује као тешки облик пнеумоније. Типичан израз болести је интоксикација и оштећено функционисање централног нервног система и бубрега. Понекад, током болести, на респираторне и уринарне системе утичу.

...
Прочитајте даље:
Јосепх Аддисон

Уз вежбање и умереност, већина људи може да ради без лекова.

хематолог преузима
Адреса : Москва, ул. Арославскаа, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Космонаут Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Иартсевскаа, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Цлара Зеткин, 33, Блдг. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Сергиус оф Радонезх, д. 5/2, стр
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Приоров, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, Волгоградскиј пр-т, д. 42, стр 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
терапеут прихвата
Адреса : Москва, ул. Псков, 9, бул. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Лублинскаа, 104
Телефон : +7 (499) 116-82-09
Адреса : Москва, Универзитетска авенија, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Главмосстрои, 7
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Маросеика, 6-8, стр. 4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Полиарнаиа 32
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Хероес Панфиловтсев, 1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Наша група ВКонтакте
Позивамо докторе
Позивамо практичаре да савјетују посјетитеље на сајту СимптоМер.РУ - сазнајте више .