Избор лекара и снимање телефоном
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Мијелофиброза: Симптоми и лечење

Миелофиброза - главни симптоми:

Миелофиброза је прекомерно повећање везивног ткива у пределу коштане сржи, која је пропраћена нестанком хематопоетске компоненте. Екстра-церебрална хематопоезија је значајно повећана. Миелофиброза је хронична болест са развијеном шемом курса. Паралелно са патолошким процесом, могу се развити и други процеси, као што су фиброза коштане сржи или миелидна метаплазија у сфери.

Етиологија

У овом тренутку нису утврђени узроци развоја патологије. Постоје неки обрасци код пацијената са примарном мијелофиброзом:

  • мутација ЈАК2 гена код већине пацијената;
  • у одсуству мутације у ЈАК2, практично сви пацијенти су мутирани у ЦАЛР гену;
  • од 5% до 10% имају МПЛ тромбопоетин рецепторску мутацију.

Болест се дијагностикује код зрелих и старијих година од 50 до 70 година.

Код пацијената са идиопатском мијелофиброзом, тромбоцитоза или изолована леукоцитоза (ретко пронађена) разликује се. Овај патолошки процес у подручју коштане сржи може напредовати у периоду од 4 до 7 година.

Класификација

Болест се класифицира у неколико фаза:

  • пролиферативно;
  • фибротско-склеротични;
  • фаза експлозије (за акутну леукемију).

Миелофиброза има 5 облика, које се разликују у зависности од знакова:

  • класични;
  • еритремиц;
  • тромбоцитопениц;
  • анемична са ретикулоцитозом;
  • анемија без ретикулоцитозе.

Постоје такве врсте патологије:

  • примарна миелофиброза;
  • секундарна миелофиброза;
  • идиопатска миелофиброза.
Примарна миелофиброза

Примарни облик има две фазе:

  • префибротик (активан раст мегакариоцита је примећен, али у коштаној сржи нема везивних ткива);
  • фибротичну фазу (која се карактерише назначеном фиброзом и смањењем броја ћелија коштане сржи док не нестане хематопоетско ткиво, праћено спленомегалијом (проширењем слезине) и хепатомегалијом (повећањем јетре).

Током остеосклерозе на септу коштане сржи, минерали се депонују у вишку, што доприноси поремећају активности остеокласта и остеобласта.

Примарни облик се јавља без провокације, идиопатска миелофиброза напредује код особе која трпи од тромбоцитемије или поликитемије.

На основу међународне класификације болести десете ревизије (ИЦД-10), миелофиброза има код Ц94.5

Симптоматологија

Симптоми миелофиброзе могу бити потпуно одсутни ако је болест у почетној фази. Често сазнају случај случајно, током редовног испитивања у медицинској установи. Међутим, у озбиљнијим фазама, такви знакови могу се појавити:

  • слабост;
  • слабост у телу;
  • константна поспаност;
  • прекомерном умору;
  • кратак дах.

Пошто се слезина увећава у току обољења, клиничка слика се може разблажити следећим симптомима:

  • нелагодност док једу;
  • надимање;
  • пали у грлу;
  • отицање доњих екстремитета у подручју телета.

Постоје случајеви када се слезина достигне огромну величину која заузима већину абдоминалног простора пацијента. Често се примећује инфаркт слезине, која прати изненадни пиерцинг бола на левој страни.

Општи симптоми укључују:

  • константно осиромашујући свраб (нарочито у топлој соби);
  • знаци гихта ;
  • бол у костима;
  • појаву конвулзија у подручју телета.

Дисфункција тромбоцита често доводи до капиларног и гастроинтестиналног крварења.

Дијагностика

Анемија је карактеристична карактеристика патолошког стања. За правилно постављање миелофиброзе, квалификовани специјалиста треба да:

  • спровести спољни преглед пацијента;
  • питати које су притужбе присутне код пацијента;
  • да проучава историју болести.

Да би се успоставила тачна дијагноза, биће додељена пролазу таквих лабораторијских истраживања:

  • Комплетна крвна слика (постоји прогрес анемије);
  • периферна крвна мрља;
  • пункција костне сржи (због присуства фиброзе, резултат теста мора бити негативан);
  • биопсија коштане сржи (способност препознавања карактеристичних знакова фиброзе и других дисфункција хематопоетског система микроскопом);
  • генетско истраживање (могуће је идентификовати патологије хромозома које могу изазвати мијелофиброзу);
Трепанобиопсија коштане сржи

Поред тога, прописане су следеће инструменталне дијагностичке методе:

  • ултразвучни преглед абдоминалне шупљине;
  • фиброгастродуоденоскопија (изведена да се искључе варикозне вене једњака и желуца);
  • Рентген (угрожени органи грудног коша и тубуларних костију);
  • електрокардиограм;
  • ехокардиографија.

На основу међународне прогностичке скале доктора, утврдите ниво ризика од болести:

  • ниско;
  • просек 1;
  • просек 2;
  • високо.

Да би се утврдило на коју групу треба додијелити пацијент, такви фактори помажу:

  • број леукоцита у крви;
  • ниво хемоглобина у крви;
  • број експлозивних ћелија у крви;
  • симптоми;
  • старосну групу.

Пацијенти старији од 65 година су аутоматски под великим ризиком.

Мијелофиброза са групом ниског ризика може се суспендовати у развоју у просеку од 10 година. Уз благовремену дијагнозу болести, можете додијелити ефикасан хируршки третман и избјећи појаву компликација.

Третман

Хронична идиопатска миелофиброза, као и примарна мијелофиброза, треба лечити само када пацијент има притужбе на добробит. Ако их нема, заказују се редовне консултације са клиничарима.

Након утврђивања групе ризика пацијента прописана је специјална терапија која може обухватити такве мере:

  • трансфузија крви;
  • хемотерапија;
  • хирургија;
  • трансплантација ћелија донора;
  • андроген треатмент;
  • радиотерапија;
  • биотерапија

Трансфузија крви доприноси порасту црвених крвних зрнаца пацијента - на тај начин можете елиминисати неке од симптома. Именована за употребу фолне киселине у случају прекомерне слабости тела.

Прелазак на хемотерапију, могуће је елиминисати незреле ћелије: цитостатици ометају њихов раст и подјелу. Можда смањује величину слезине и јетре.

За спленомегалију препоручује се хируршко уклањање слезине. Ова метода није најбоља, као могуће компликације: инфекција, изненадно крварење или формирање крвних угрушака . Овај метод се користи само у екстремним случајевима.

Када су сопствене ћелије коштане срже потпуно уништене, трансплантација донаторских ћелија је могућа. Донатор може бити брат или сестра, али чак и без присуства блиских људи је могуће изабрати кандидата који је погодан из медицинских разлога. Ћелије се инфицирају кроз ИВ капање.

Уништавање црвених крвних зрнаца доводи до активне производње мокраћне киселине, што ће изазвати развој протина. Аллопуринол се користи за смањење количине произведене мокраћне киселине.

Андрогена терапија се користи за контролу процеса анемије. Стручњаци прописују лек у облику пилуле. Радиотерапија се прописује када хируршка интервенција није могућа са очигледном спленомегалијом.

Биолошки агенси утичу на пренос импулса између ћелија карцинома. Ово доприноси суспензији раста тумора.

Прогноза болести зависи од стадијума. У почетним фазама, прогноза је повољна, у каснијим фазама - мање позитивна.

Поделите овај чланак:

Ако мислите да имате Миелофиброз и симптоме карактеристичне за ову болест, онда вам лекари могу помоћи: хематолог , генерални лекар .

Такође предлажемо да користите нашу онлине услугу дијагностике болести , која бира могуће болести засноване на уложеним симптомима.


Болести са сличним симптомима:
Акутна леукемија (симетрични симптоми: 6 од 15)

Акутна леукемија је опасан облик рака који погађа лимфоците, који се првенствено акумулирају у коштану срж и циркулаторни систем. Ова болест је тешко излечити, често погубна, у многим случајевима само пресађивање коштане сржи може бити спасење. На срећу, болест је прилично ретка, сваке године нема више од 35 случајева инфекције на 1 милион популације. Ко се чешће суочава са тако непријатном дијагнозом деце или одраслих?

...
Хемобластоза ( симетрични симптоми: 6 од 15)

Хемобластоза је неопластична болест коју карактерише лезија у хематопоетском и лимфатичком ткиву. Они укључују системске болести - леукемије и регионалне - лимфоме. Формације се разликују не само на локацији, већ иу квалитету патологије. Заиста, код леукемије болест се налази у крви и назива се леукемија или леукемија, тумор се налази унутар граница сржи. У лимфомима, тумор је локализован у лимфним чворовима, што узрокује јаке метастазе у целом телу са оштећењем коштане сржи.

...
Лимпхоцитиц леукемиа (симетрични симптоми: 5 од 15)

Лимфна леукемија је малигна лезија која се јавља у лимфном ткиву. Карактерише га акумулација туморских лимфоцита у лимфним чворовима, у периферној крви и у коштаној сржи. Акутни облик лимфоцитне леукемије је недавно припадао болестима "детињства" због своје подложности углавном пацијентима у доби од две до четири године. Данас је лимфоцитна леукемија, чији су симптоми одликована својом специфичношћу, чешћа код одраслих.

...
Миелоид леукемија (миелоидна леукемија) (симптоми упоређивања: 5 од 15)

Миелоидна леукемија или миелоидна леукемија је опасан канцер хематопоетског система, у којем су утицане матичне ћелије коштане сржи. Код људи, леукемија се често назива "леукемија". Као резултат, они потпуно престану да испуњавају своје функције и брзо се размножавају.

...
Лимфом (симетрични симптоми: 5 од 15)

Лимфом није једна специфична болест. Ово је читава група хематолошких поремећаја који озбиљно утичу на лимфно ткиво. Пошто се ова врста ткива налази скоро читаво људско тело, малигна патологија може да се формира у било којој области. Могућа оштећења чак и унутрашњих органа.

...
Прочитајте даље:
Јосепх Аддисон

Уз вежбање и умереност, већина људи може да ради без лекова.

хематолог преузима
Адреса : Москва, ул. Кибалцхицха, 2, бул. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Космонаут Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Приоров, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Иартсевскаа, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Школа, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Леснаиа, 57, с. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Иартсевскаа, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
терапеут прихвата
Адреса : Москва, транс. Расковој, д. 14/22
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Алекандер Солзхенитсин, 5, п
Телефон : +7 (499) 116-82-18
Адреса : Москва, ул. Гамалеи, 18
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, Пестелиа, 11
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Главмосстрои, 7
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : 74, Касхирскоие Схоссе, Москва, стр
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Леснаиа, 57, с. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Наша група ВКонтакте
Позивамо докторе
Позивамо практичаре да савјетују посјетитеље на сајту СимптоМер.РУ - сазнајте више .