Избор лекара и снимање телефоном
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Хемоглобинурија: Симптоми и третман

Хемоглобинурија - главни симптоми:

Хемоглобинурија је један од облика хемоглобинемије, коју карактерише оштећења унутар посуда. У овом стању, црвене крвне ћелије пролазе изван васкуларног лежаја и улазе урин. Ако урин промени боју у таму, он садржи хемоглобин. Ово указује на интензивну дезинтеграцију црвених ћелија, насталих усљед унутрашње болести или изложености спољним факторима. Симптоматски, болест се манифестује бледом коже, жутице, повраћањем, грозницом.

Да бисте дијагностиковали болест, требало би да имате комплетан тест крви и урина, миелограм и функционалне и лабораторијске тестове.

Терапеутске мере могу обухватити трансфузију крви, постављање хормоналних средстава и антикоагуланата, спленектомију.

Прогноза токсичних сорти и Маркијафајева болест није увек позитивна - постоји висок ризик од смрти.

Етиологија

Узроци хемоглобинурије варирају у зависности од врсте болести.

  1. Пароксизмална ноћна хемоглобинурија се јавља услед дефекта мембране црвених крвних зрнаца, која их слаби и под утицајем нежељених стања доводи до уништења.
  2. Токсични облик је због угриза отровног инсеката или животиње, због тровања различитим компонентама хемијског, медицинског порекла или токсичне хране (печурке). Други фактор је трансфузија крви: конфузија руса може покренути патологију.
  3. Марширање хемоглобинурије - одговор на прекомерна оптерећења током много километара трчања, тркање на бициклу. Најчешће се налазе код људи укључених у активне спортове, војнике или путнике.
  4. Хладна сорта се развија због продужене хипотермије тела, када се особа напуни хладном водом, налази се на хладном ваздуху. Налази се код заразних болести: грипа , мумпса , малих богиња , маларије , сифилиса , сепсе .

Ово је озбиљна интраваскуларна болест која може довести до великог броја нежељених последица, тако да је важно правилно реаговати на првим знацима болести контактирањем клинике за помоћ.

Класификација

У савременој медицини, уобичајено је да се разликују неколико врста болести.

Пароксизмална ноћна хемоглобинурија - стечена анемија , ретко се дијагностикује. Пацијент има упорну хемолизу еритроцита са пароксизмалним манифестацијама, тромбозом и хипоплазијом коштане сржи.

Патологија је забележена код жена и мушкараца старих од 20 до 40 година, ретко код старијих, његово име, Маркиафави-Микели, повезано је са именима научника који су први описали болест. Главни знаци патологије јављају се ноћу.

Најопасније последице ове болести:

  • тромбоза мезентеричних, бубрежних и периферних посуда;
  • увећана јетра у величини;
  • прогресивни асцитес ;
  • проширене вене у једњаку;
  • каналски нефритис ;
  • акутни откази јетре .

Марширање хемоглобинурије - симптоми се појављују током присилног марша на тврдој или каменој површини. Детектује се у потпуно здравим пацијентима. Али када дуго оптерећење дуго пада на ноге, то постаје узрок хемолизе еритроцита. Истраживачи процеса су убеђени да се прве црвене крвне ћелије у посудама ноге почну срушити, а онда се проблем шири на цело тело. Процес се развија полако.

Пароксизмална хладна хемоглобинурија се јавља ретко: цифре не прелазе 1 особу на 100 хиљада становника. Акутни курс је повезан са присуством бактеријске инфекције. Фактор провокације је хладноће, чији утицај негативно утиче на тијело, узрокујући патолошко стање. У одсуству одговарајуће терапије, постаје хронична са тешким током.

Симптоматологија

Симптоми пароксизмалне ноћне хемоглобинурије манифестују тешка грозница, бол у зглобовима горњег и доњег екстремитета, слабост и поспаност, бол у грудима, абдомном и доњем леђима.

Пацијент има жути тон од коже и мукозних мембрана. Урин заузима тамну боју. У дијагнози значајног повећања недостатка јетре и слезине и гвожђа у крви.

Хладна форма манифестује пароксизмално. Пацијент има мрзлост, мучнина, повраћање, бол у стомаку, боја коже има жућкаста боја, тамни урин.

Марширање хемоглобинурије карактеришу застарјели симптоми са спорим темпом развоја. Са оптерећењем, постепено се појављује мрзлица, температура тијела се повећава, слабост, апатичан стање, тамна боја урин се примећује. Када се оптерећење смањује или заустави, стање се стабилизује и сви симптоми нестају.

Токсичност се манифестује заједничким симптомима који се примећују код тровања. Симптоми су подељени у три групе:

  • знаци гастроентероколитиса (бол у стомаку);
  • интоксикација (грозница, главобоља, летаргија, мучнина и повраћање);
  • знаци дехидрације (жеђ, брз откуцај срца, суве слузокоже, дијареја, повраћање, вртоглавица, низак крвни притисак).

Број симптома зависи од озбиљности стања пацијента: знакови могу бити благи или јаснији.

Дијагностика

Макроскопски симптом болести је промена боје урина и његових структурних индикатора. Палета боја може бити од тамно црвене до смеђе или потпуно црне. Ако ставите течност да се смести, урин пада на два слоја (горњи део је провидан и доњи дио је таман).

Лабораторијска болест се потврђује таквим тестовима:

  • тест амонијевог сулфата;
  • електрофореза;
  • имуноелектрофореза.

Лекар, ради разјашњавања цјелокупне слике, проводи хемограм, Цоомбсов тест. Пацијенту су прописани такви прегледи:

  • коагулограм;
  • биохемијске анализе са индикаторима билирубина, уреје и алкалне фосфатазе.

У случају сумње на болест, Маркиапха проводи пункцију коштане сржи и студију миелограма.

Специјалиста врши диференцијацију код уролитија бубрега , акутног гломерулонефритиса , аутоимунске хемолитичке анемије, порфирије .

Третман

Пароксизмална ноћна хемоглобинурија се лечи симптоматично:

  • трансфузија црвених ћелија;
  • администрирање индиректних антикоагуланса;
  • узимајући производе који садрже гвожђе.

Ако се открије хипоплазија коштане сржи, прописују се глукокортикостероиди, анаболички агенси, андрогени. У тешким облицима, спленектомија је индицирана када се слезина потпуно хируршки уклони.

Ако терапија није имала жељени ефекат, пацијенту је прописана трансплантација коштане сржи. Ово је скупа процедура која захтева избор компатибилног донатора.

Обрнути и хладни облици патологије често не захтевају специјалну интервенцију, а они се пролазе ако се одвојите од ногу и не будите на хладном.

Токсични облик захтева хитну хоспитализацију, често са реанимацијом. Захтева стабилизацију пацијента и уклањање токсина из тела.

Од свих сорти, Мицхелиова болест је најтежа: у случају трансплантације коштане сржи, постоји висок ризик од смрти.

Могуће компликације

Главне последице:

Превенција

За потребе превенције треба избјегавати факторе који изазивају болест: хладноће, тровања, заразне болести, повреде и прекомерни физички напори на ногама.

Поделите овај чланак:

Ако мислите да имате хемоглобинурију и симптоме карактеристичне за ову болест, онда вам могу помоћи лекари: терапеут , педијатар .

Такође предлажемо да користите нашу онлине услугу дијагностике болести , која бира могуће болести засноване на уложеним симптомима.


Болести са сличним симптомима:
Склерозни холангитис (симетрични симптоми: 13 од 20)

Склерозни холангитис је ретка патологија јетре, која се састоји од запаљења и блокаде хепатичног канала, како унутар тако и изван органа. Обично, када људи говоре о овој болести, они значе примарни склерозни холангитис, чији узроци нису у потпуности разумљиви. Ова патологија се одређује насумично приликом обављања хируршких операција на органу. Осим тога, болест може бити дуготрајна асимптоматска, па чак и ако се открије запаљење канала и њихова склероза са ожиљним ткивом, симптоми болести код особе се можда још не појављују. Истовремено, без добијања благовременог лечења, људи се врло брзо суочавају са озбиљним условима - отказивање јетре.

...
Хистоплазмоза ( симетрични симптоми: 11 од 20)

Хистоплазмоза је болест која се развија услед пенетрације специфичне гљивичне инфекције у људско тело. У овом патолошком процесу утичу се унутрашњи органи. Патологија је опасна, јер се може развити код људи из различитих старосних категорија. Такође у медицинској литератури може се наћи таква имена болести - Охио Валлеи болест, Дарлингова болест, ретикулоендотелија.

...
Акутни вирусни хепатитис (симптоми упоређивања: 11 од 20)

Акутни вирусни хепатитис - је инфекција јетре изазвана специфичним микроорганизмима. У зависности од тога која бактерија је постала извор болести, одређен је облик хепатитиса. Поред специфичних бактерија, узрок развоја ове патологије може бити и други, непознати микроорганизми. Постоји и велики број предиспонирајућих фактора који повећавају ризик од развоја болести.

...
Жутица (симетрични симптоми: 10 од 20)

Жутица је патолошки процес на чију формацију утиче висока концентрација билирубина у крви. Дијагнозу болести могу и одрасли и деца. Свака болест може изазвати такво патолошко стање и све су потпуно другачије.

...
Механичка жутица (симетрични симптоми: 10 од 20)

Механичка жутица се развија када је поремећај жучке дуж жучних канала узнемирен. Ово се дешава због механичке компресије канала тумором, цистом, каменом или другим формацијама. Углавном жене пате од болести, а у младости узрокује опструктивна жутица као резултат холелитијазе, ау средњим и старијим женама, патологија је последица туморских процеса у органу. Болест може имати и друга имена - опструктивну жутицу, екстрахепатичну холестазу и друге, али суштина ових патологија је једна и крши ток жучи, што доводи до појаве специфичних симптома и кршења људског стања.

...
Прочитајте даље:
Јосепх Аддисон

Уз вежбање и умереност, већина људи може да ради без лекова.

терапеут прихвата
Адреса : Москва, ул. Землианои Вал, 38/40, стр. 6
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, Каширское ш., Д. 56
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, Волгоградскиј пр-т, д. 42, стр 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Маросеика, 6-8, стр. 4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, Кхоросхевскоие сх., 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, Ленинскиј проспект, д
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Главмосстрои, 7
Телефон : +7 (499) 519-32-81
педијатар тражи
Адрес : Москва, Волгоградскиј Аве, 42, Блдг. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Ивановскаа, 23
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Маросеика, 6-8, стр. 4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, Кхоросхевскоие сх., 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Хероес Панфиловтсев, 1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Иартсевскаа, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Ландисхеваиа, д. 14, корп. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Наша група ВКонтакте
Позивамо докторе
Позивамо практичаре да савјетују посјетитеље на сајту СимптоМер.РУ - сазнајте више .