Избор лекара и снимање телефоном
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Тромбоцитопенична пурпура (болест Верлгоф): симптоми и третман

Тромбоцитопенична пурпура (болест Верлгоф) - главни симптоми:

Пурпура тромбоцитопенија или Верлгофова болест је болест која се јавља у позадини смањивања броја тромбоцита и њихове патолошке тенденције за лепљење, а карактерише се појавом вишеструких крварења на површини коже и мукозних мембрана. Болест спада у групу хеморагијске дијезе, прилично ретка (по статистикама, годишње се болесно 10-100 људи). Прво га је 1735. описао познати немачки лекар Паул Верлхоф, након чега је добио име. Често се све манифестује у доби од 10 година, док то утиче на лица оба пола исте фреквенције, а ако говоримо о статистикама међу одраслима (након 10 година старости), жене се разбољују двоструко често него мушкарци.

Етиологија болести

У већини случајева, немогуће је утврдити узроке тромбоцитопеничке пурпуре, иако су научници могли да сазнају да генетски дефекти не играју главну улогу у његовом развоју. Понекад се то дешава на позадини насљедних патологија повезаних са поремећеном производњом тромбоцитопоетина у организму или смањењем ензима у циклусу Кребс, али то су изоловани случајеви.

Највероватнији узроци који могу довести до пурпуре, доктори укључују:

  • неуспјехе у хематопоетском систему, узроковане развојем апластичне анемије;
  • лезије тумора костне сржи;
  • штетан ефекат зрачења на људско тело, што узрокује повреду миелопоезе - процес развоја и сазревања крвних ћелија;
  • пренијети бактеријску или вирусну инфекцију (према статистикама, у 40% случајева се јавља Верлгофова болест због тога);
  • операције на протетици судова које могу изазвати механичка оштећења тромбоцита;
  • патолошка реакција тела на увођење гама глобулина;
  • употреба неких контрацептивних лекова;
  • хемотерапија за лечење онкологије.

Понекад узрок развоја болести код одраслих је колагеноза аутоимуне природе, продужена стагнација крви или трудноће (то потврђују неколико научника и доктора, па се ретко помиње).

Механизам развоја болести Верлгоф

Почетак болести карактерише брзо смањење броја комплета тромбоцита у односу на укупну запремину крви, што доводи до кршења његовог груписања. Овај процес прати кршење трофичне (исхране) посуда, дистрофија васкуларног ендотела и повећање пропустљивости васкуларних зидова у односу на еритроците. Ток болести отежава чињеница да је током његовог развоја рада имунолошког система, који почиње да производи антиплателет имуноглобулине, изазивајући лизу (уништавање) тромбоцита, прекинут. Требало би рећи да термин идиопатска тромбоцитопенична пурпура значи да се сви горе наведени процеси брзо развијају, али из горе наведеног може се закључити да је тромбоцитопенија основа свих патогенетских процеса, што узрокује васкуларну дистрофију и узрокује развој дуготрајних хеморагичних крварења.

Клиничка слика и врсте болести

У зависности од присуства (а понекад и одсуства) разлога који изазивају развој патолошког процеса у људском тијелу, постоји идиопатска (истинска), аутоимуна и тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Идиопатска тромбоцитопенична пурпура

Лекари су сазнали да Верлгофова болест може постојати у акутном и хроничном облику, док се акутни облик најчешће дијагностикује код дјеце предшколског узраста, а хронични код одраслих узраста од 20 до 50 година. Све врсте болести праћене су приближно истим симптомима, а разлика између њих карактерише углавном интензитет њихове манифестације.

  1. Идиопатска тромбоцитопенична пурпура, као што је већ поменуто, карактерише спонтани, акутни развој, као и немогућност утврђивања његових узрока.
  2. Тромботичка тромбоцитопенична пурпура се сматра најопаснијом манифестацијом болести, јер се одликује малигним путем, који, по правилу, води до смрти пацијента. Прати га појављивање хијалинских крвних угрушака у посудама, што у потпуности блокира проток крви и има само неколико симптома: грозница, неуроза, бубрежна инсуфицијенција (уствари, смрт пацијента се углавном јавља због отказа бубрега).
  3. Аутоимунска тромбоцитопенична пурпура је у суштини врста идиопатске пурпуре, чији узроци и даље нису јасни. Одликује га чињеница да тело почиње да интензивно производи антитела против својих тромбоцита, чиме се значајно смањује њихова концентрација у крви, а патолошки процес обично наставља у хроничном облику.

Главни симптоми болести

Хематоми у болести Верлгофа

Верлгофова болест, као и ова болест хеморагијске генезе, првенствено прати присуство различитих васкуларних патологија, које карактерише брзи изглед малих (у раним фазама) или великих субкутаних хематома, као и кутних крварења (тачка крварења у горњим слојевима коже). Хематоми се могу јавити спонтано или као резултат модрица, њихов број се повећава ако се на погодној површини коже (на пример, крак) кратко повуче гуменим траком. Број крвних слика показује да је маса тромбоцита прениска. Чести симптоми укључују крварење које утиче на мукозне мембране очију, сам фундус и чак и мозак, који се јављају без претходних симптома, брзо напредују и праћени су вртоглавицама, понекад мучењем и повраћањем.

Поред спољних симптома наведених у претходном тексту, тромботична тромбоцитопенична пурпура карактерише низак садржај хемоглобина у крви, а као последица и појаве симптома анемије дефекције жељеза. Пацијент са хеморагичном осипом на позадини значајног повећања телесне температуре, тешких болова у стомаку и хематурији (доказ о поремећену функцију бубрега).

За разлику од тромботичне, аутоимунске пурпуре, поред свега, праћено је и малим порастом слезине, која игра веома важну улогу у процесу формирања тромбоцита.

Ако говоримо о томе како се тромбоцитопенична пурпура јавља код деце, онда је често праћена обиљем крварења носом и материце код дечака и девојака, респективно.

Дијагностика

Основне методе дијагнозе болести укључују спољно терапијско испитивање коже, комплетну крвну слику за одређивање концентрације тромбоцита, биохемијски преглед урина, анализу за одређивање интензитета миелопоезе - мијелограма. Поред тога, лекари обраћају пажњу на често крварење у носу или материцу, који се сматрају "индиректним" симптомима развоја патолошког процеса.

Вреди рећи да се брз развој идиопатске тромбоцитопеничке пурпуре код деце дијагностицира искључиво на основу визуелног прегледа коже (лабораторијски тестови за потврду дијагнозе у овом случају нису неопходни, тј. Лечење може почети одмах).

Како лијечити?

Неопходно је лијечити болест (нарочито у напредним случајевима) у болници јер је први задатак доктора да заустави процес уништавања тромбоцита и повећава концентрацију у крви.

Третирање лијекова почиње елиминацијом симптома болести - локалном (кожом) и општим крварењем, у ту сврху се користе лекови са хемостатским ефектом ("Асцорутин", "Тхромбин"). После тога, пацијенту се додају глукокортикоиди ("Преднизолон") и имуноглобулини. У одсуству позитивног ефекта од терапије лековима, лекари прописују хируршки третман, у облику спленектомије - уклањање слезине. Метода се користи у изузетно ретким случајевима са претњама великих крварења у мозгу.

Лијек Асцорутин

Ако је могуће (са спорим током патолошког процеса), пацијенту се прописује неколико сесија плазмеферезе (помаже у очвршћавању крви антитела на тромбоците). Могућа је и трансфузија (инфузија) тромбоцита од донатора.

Узимајући у обзир да тромбоцитопеничка пурпура код деце није ретка, одговорност за његову успешну терапију лежи родитељ, који мора редовно показивати дијете лекару и тренирати га здравом начину живота (очвршћавање, физичка активност и правилна исхрана знатно ће смањити вероватноћу рецидива).

Верлгофова болест је веома озбиљна патологија система за циркулацију, која у неким случајевима може изазвати смрт пацијента, али уз квалитетан и благовремени третман, прогноза за већину пацијената ће бити повољна.

Поделите овај чланак:

Уколико мислите да имате Пурпура тромбоцитопенију (Верлгофова болест) и симптоме карактеристичне за ову болест, онда вам може помоћи хематолог .

Такође предлажемо да користите нашу онлине услугу дијагностике болести , која бира могуће болести засноване на уложеним симптомима.


Болести са сличним симптомима:
Ехинококоза ( симетрични симптоми: 10 од 19)

Ехинококоза је паразитска болест која је честа код људи. Није равномерно распоређен широм света. Чести случајеви морбидитета примећени су у земљама у којима преовлађује пољопривредна активност. Ехинококус може нападати било који орган у људском телу. Ехинококоза се развија код деце, као и код одраслих различитих старосних група.

...
Авиан Флу (симптоми упозорења: 10 од 19)

Авиан инфлуенза је акутна инфективна болест коју преузимају птице. Узроци овог вируса заразе људско тело. Ова болест карактерише висок ризик од смрти, а клиничка слика садржи неколико синдрома - инфективно-токсично, респираторно, гастроинтестинално, што доводи до изузетно озбиљног стања особе.

...
Хистоплазмоза ( симетрични симптоми: 9 од 19)

Хистоплазмоза је болест која се развија услед пенетрације специфичне гљивичне инфекције у људско тело. У овом патолошком процесу утичу се унутрашњи органи. Патологија је опасна, јер се може развити код људи из различитих старосних категорија. Такође у медицинској литератури може се наћи таква имена болести - Охио Валлеи болест, Дарлингова болест, ретикулоендотелија.

...
Склерозни холангитис (симетрични симптоми: 9 од 19)

Склерозни холангитис је ретка патологија јетре, која се састоји од запаљења и блокаде хепатичног канала, како унутар тако и изван органа. Обично, када људи говоре о овој болести, они значе примарни склерозни холангитис, чији узроци нису у потпуности разумљиви. Ова патологија се одређује насумично приликом обављања хируршких операција на органу. Осим тога, болест може бити дуготрајна асимптоматска, па чак и ако се открије запаљење канала и њихова склероза са ожиљним ткивом, симптоми болести код особе се можда још не појављују. Истовремено, без добијања благовременог лечења, људи се врло брзо суочавају са озбиљним условима - отказивање јетре.

...
Асцариасис код деце (симетрични симптоми: 9 од 19)

Асцариасис код деце је патологија која се односи на паразитска обољења, која се најчешће дијагностицира код деце. У већини случајева болест се налази код беба која није навршила 5 година. Агент провокатор болести је хелминтх, а то је људски округли црв (лат. Асцарис лумбрицоидес). Паразит може продрети у организам деце на неколико начина, али најчешћи механизам преноса је контактни.

...
Прочитајте даље:
Јосепх Аддисон

Уз вежбање и умереност, већина људи може да ради без лекова.

хематолог преузима
Адреса : Москва, ул. Леснаиа, 57, с. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Космонаут Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Приоров, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Сергиус оф Радонезх, д. 5/2, стр
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адрес : Москва, Волгоградскиј Аве, 42, Блдг. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Кибалцхицха, 2, бул. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Арославскаа, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, транс. Расковој, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Иартсевскаа, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Цлара Зеткин, 33, Блдг. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Наша група ВКонтакте
Позивамо докторе
Позивамо практичаре да савјетују посјетитеље на сајту СимптоМер.РУ - сазнајте више .