Избор лекара и снимање телефоном
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Клиппелов синдром - Феил: симптоми и третман

Клиппелов синдром - Феил - главни симптоми:

  • Тешкоћа у дисању
  • Повећан умор
  • Закривљеност кичме
  • Различити нивои лопатица
  • Асиметрија лица
  • Тешкоће гутања
  • Закривљеност кичме на врату
  • Кревет врату
  • Непријатно дрскање руку
  • Парализа лица
  • Скраћивање врату
  • Кршење покретљивости кичме у кичменој кичми
  • Скраћивање лопатица
  • Померите ивицу раста длаке на леђима
  • Јака разређивање оштрице

Клиппел-Феилов синдром је урођени аномалозни феномен грлића матернице, који се карактерише фузијом и смањеним бројем пршљенова. Главни наглашени симптом патологије је спор и кратак врат.

Аномалија се често комбинује са конгениталним паралелним патологијама, као што су Спренгелова болест, хипоплазија горњег екстремитета или урођене патологије плућа, бубрега или кардиоваскуларног система. Болест се јавља код једног новорођенчета од 120.000.

Етиологија

Клипел-Феилова болест се развија унутар материце, појављивање аномалије доприноси:

  • сегментација;
  • васкуларни поремећај;
  • апласиа;
  • хипоплазија.

Током феталног и ембрионалног периода, формирање пршљеница можда није у потпуности развијено, што проузрокује патолошко стање.

Могуће је идентификовати степен деформације тако што скреће пажњу на формиране систостазе горњег торакалног и грчевог пршљеника, недовољан број цервикалних пршљенова (до пет у просјеку), неонациона тела и лукови пршљенова.

Постоје и наследни фактори који доприносе прогресији синдрома:

  • генетски дефект у хромозомима 5, 8 и 12;
  • аутосомалан доминантан начин наслеђивања;
  • аутосомни рецесивни начин наслеђивања.

Генетски деформирани развој хромозома проузрокује диференцијацију раста, што је најважнији фактор за нормалан развој људског скелета. Ово изазива поремећај у формирању горњих торакалних и цервикалних пршљенова у прва два месеца интраутериног живота.

У аутосомалном доминантном начину наслеђивања вероватноћа да дете има сличну развојну аномалију креће се од 50% до 100%, под условом да је један од родитеља болестан. Клиппел-Феилов синдром често има сличан тип.

У аутосомалном рецесивном начину наслеђивања, вероватноћа рођења новорођенчета са патологијом креће се од 0% до 50%.

Класификација

У савременој медицини Клиппел-Феилов синдром класификован је на основу резултата рендгенског снимка:

  • фузија неколико пршљенова у грлићу материце;
  • одсуство неколико пршљенова у пределу грлића материце;
  • смањење величине неколико пршљенова у пределу грлића материце.

Можда присуство комбинованих знакова патологије. Квар се сматра урођеним и упознаје се одмах након рођења детета.

Симптоматологија

Симптоми Клиппел-Феиловог синдрома

Клиппел-Феилов синдром има следеће симптоме:

  • скраћивање врата;
  • асиметрија лица;
  • парализа лица;
  • вратне оштрице;
  • деформација спиналне покретљивости у кичменој кичми;
  • кретање лица растом длаке на задњем делу врата.

Озбиљност скраћивања врата може бити различита: у најтежим случајевима, ушна длака достиже раме, а брада је груди, што узрокује потешкоће приликом гутања и дисања. Карактерише се јаком разблаживањем лопатица и евентуално скраћујући их, високим положајем једне лопатице.

Ретко се суочава са таквим симптомом синдрома као радикуларним синдромом - болом изазваним стискањем цервикалних кичмених корена. У половини случајева, болест се јавља паралелно са сколиозом, у четвртини случајева са различитим костима тортиколис.

Клиппел-Феилов синдром се комбинује са таквим обољењима:

Код деце постоји изразит замор у мишићима и екстремитетима, нехотично тресећи горњи удови из детињства.

Дијагностика

Да би исправно дијагностиковали болест, стручњаци различитих профила треба да раде заједно. Учешће у дијагнози таквих доктора:

  • неуролог;
  • пулмонолог;
  • ортопедиста;
  • генетичар;
  • кардиолог;
  • нефролог;
  • офталмолог.

Током прве консултације пацијента, лекар мора:

  • провести детаљно испитивање детета;
  • сазнати од родитеља о присуству такве болести од било ког члана породице;
  • идентификовати које притужбе су приметили родитељи.

Доктор треба да процени покретљивост врата - зато што пацијент окреће око врата, нагне га са стране, напред и назад.

Из инструменталних дијагностичких метода користите:

  • Рентгенски преглед;
  • рачунарска томографија;
  • ултразвучни преглед;
  • магнетна резонанца;
  • електрокардиографија.

Рентгенски преглед се врши у две пројекције, изведених на горњем торачком и грчевом кичму. Користећи процедуру, можете одредити врсту болести.

Компјутерска томографија је забрањена младим пацијентима због негативних ефеката зрачења на њихово тело. Међутим, код одрасле патологије компјутеризована томографија пружа отворене информације о аномалијама грлића материце.

Ултразвучни преглед се користи да би се осигурало да не постоје патологије кардиоваскуларног система, бубрега. Имагинг магнетне резонанце ће помоћи у оцењивању рада корена и кичмене мождине цервикалне регије.

Електрокардиографија помаже у нормалном функционисању срчаног мишића. Од метода лабораторијске дијагностике, генетичка анализа се обавља и код пацијента и код његових рођака, како би се открила наследна мутација гена.

Електрокардиографија

Третман

Када дијагностикујете поремећај цервикалне кичме, потражите савјет од трауматолога и хирурга, али вам можда треба додатни преглед од неурохирурга и генетичара.

Лечење Клиппел-Феиловог синдрома чине следеће мере:

  • курс за масажу;
  • терапијска вјежба;
  • употреба огрлице;
  • физиотерапија;
  • лечење лијекова;
  • хируршки третман.

Циљ лијечења је елиминисање симптома. Од лекова, преференција се даје аналгетици, јер нестероидни антиинфламаторни лекови не могу елиминисати синдром бола .

У неким случајевима, физиотерапија, масажа, физиотерапијске процедуре дају позитивне резултате, али са снажним радикуларним болом, доктори прибегавају хируршкој интервенцији.

Изводи се операција, која се назива "Бонолова цервикализација". Изводи се у неколико фаза:

  1. Паравертебрална инцизија се прави између ивице шпапуле и спинозних процеса.
  2. Мишеви су одсечени са ивице шпапуле, који се увлаче унутра, а лопатице напољу.
  3. Тада се уклањају прва четири ребра и периостеум.

Хируршка интервенција се спроводи с једне стране, након завршетка периода опоравка - с друге стране. Међутим, немогуће је у потпуности излечити болест код људи с Клиппел-Феиловим синдромом, с обзиром да је лечење усмјерено на спречавање прогресије секундарних деформитета.

Аномалија има релативно повољну прогнозу, јер, према речима стручњака, одступања нису претерано деструктивна и утичу на функционалну способност система тела. Третман и спорт помажу у одржавању здравог здравља.

Клиппел-Феилов синдром се може развити у негативном смеру, у том случају ће покретљивост главе постепено бити ограничена, што може допринијети прогресији сложених неуролошких аномалија.

Поделите овај чланак:

Ако мислите да имате Клиппел-Феил синдром и симптоме карактеристичне за ову болест, онда вам могу помоћи лекари: неуролог , ортопедиста , ортопедски и трауматолог .

Такође предлажемо да користите нашу онлине услугу дијагностике болести , која бира могуће болести засноване на уложеним симптомима.


Болести са сличним симптомима:
Сколиоза (симетрични симптоми: 3 од 15)

Историјски гледано, многи лекари на пост-совјетском простору, говорећи о томе шта сколиоза, наглашавају да је ово фиксна или не фиксна девијација кичме са своје осе, али у савременим медицинским енциклопедијама сколиоза кичме дефинира се као трострука латерална деформитета главног дела аксијалног људски скелет.

...
Дислокација доње вилице (симетрични симптоми: 3 од 15)

Дислокација доње вилице је патолошко стање, чија суштина лежи у помицању зглобне главе из њеног анатомског положаја, тј. Клизи на предњи нагиб артичног туберкулозе темпоралне кости. Такве промене доводе до перзистентног прекида рада ТМЈ-а. Стопа преваленције варира од 1,5 до 5,5% међу свим дислокацијама.

...
Бецквитх-Виедеманн синдром (симетрични симптоми: 3 од 15)

Бецквитх-Виедеманн синдром је повреда физичког развоја особе. Болест се може манифестовати као светла симптома или може остати непримећена. Често обратите пажњу на спољне знакове који су јасно видљиви: када дете код рођења има телесну тежину више од четири килограма, висина - од педесет и шест центиметара. У синдрому различити делови тела су несразмерни и чак су асиметрични: језик се често увећава, уши су велике, а образи су превише пуни.

...

Фаринготрахеитис је запаљење трахеје и гљивице изазване стафилококовима или пнеумококама, вирусима (грипом, параинфлузом, аденовирусима) и гљивама. Други узроци такође могу допринети болести, као што су инхалација хладног, сувог, загађеног ваздуха, цигаретног дима или фокус инфекције која је већ присутна у људском тијелу (кариозни зуб, ринитис, отитис). Болест утиче на особе из различитих старосних група, укључујући и децу.

...
Рхитис (симптоми упаривања: 2 од 15)

Рхинитис (рунни нос) је болест која утиче на назалне синусе. Узрок прогресије може бити вирусне и бактеријске инфекције, као и механичко оштећење назалне слузокоже. Најчешће се ова патологија развија у позадини ослабљеног имунитета.

...
Прочитајте даље:
Јосепх Аддисон

Уз вежбање и умереност, већина људи може да ради без лекова.

неуролог прихвата
Адреса : Москва, ул. Кибалцхицха, 2, бул. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Ландисхеваиа, д. 14, корп. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Большаа Молчановка, 32, с. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, ул. Вернадского, 93, ул. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Лобачевски, 42, стр. 4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, Универзитетска авенија, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, авенија Маршала Жукова, 38, ст. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-63
ортопедиста прихвата
Адрес : Москва, Волгоградскиј Аве, 42, Блдг. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Лублинскаа, 104
Телефон : +7 (499) 116-82-09
Адрес : Москва, бул. Зубовскиј 35, бул. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Маросеика, 6-8, стр. 4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. 1905, д.7, стр
Телефон : +7 (499) 116-82-15
Адреса : Москва, ул. Цлара Зеткин, 33, Блдг. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Сергиус оф Радонезх, д. 5/2, стр
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Наша група ВКонтакте
Позивамо докторе
Позивамо практичаре да савјетују посјетитеље на сајту СимптоМер.РУ - сазнајте више .