Избор лекара и снимање телефоном
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Вилмс Тумор: Симптоми и третман

Вилмсов тумор - главни симптоми:

Вилмсов тумор (нефробластом) - се сматра високом малформацијом, локализованом у паренхима бубрега. Карактеристика болести је да се она развија и дијагностикује се само у детињству. Највероватнија теорија поријекла такве неоплазме је ембрионална, према којој је то последица генетских мутација. Поред тога, тумор делује као саставни део неких конгениталних синдрома.

Опасност од болести је да је дуго времена потпуно асимптоматски, а такође се јавља код оних пацијената који не могу самостално да опишу своја осећања. Најчешће на клиничкој слици постоји бол и деформација абдоминалне шупљине.

Дијагноза се заснива на примени широког спектра инструменталних процедура, које се нужно морају допунити лабораторијским тестовима и узорцима, као и темељним прегледом пацијента од стране клиничара.

Лечење дијете с сличним дијагнозом може бити само хируршко, праћено хемотерапијом и радиотерапијом.

Етиологија

Таква неоплазма је последица абнормалног развоја феталних ткива у фетусу, због чега се често комбинује са другим поремећајима или абнормалностима у развоју људског тела.

Вилмсов тумор код деце се формира на позадини:

  • генетски поремећаји, чија природа тренутно остаје нејасна;
  • оптерећена наследност - вероватноћа развоја таквог тумора због утицаја таквог фактора је само 2%;
  • аниридија и крипторхидизма - у првом случају примећено је дјелимично формирање ириса, ау другом - некомплетан пролапс тестиса код дечака;
  • хипосадија и хемихипротерфија - прва болест карактерише локација отвора уретре на неодговарајућем месту, а друга се одликује неравномјерним развојем оба пола тела;
  • Денис-Дресцхеров синдром;
  • Виедеманн-Бецквитх болест;
  • ВАРГ синдром;
  • Клиппела-Треноне болест.

У огромној већини ситуација, таква дијагноза се прави у старосној категорији до 5 година, међутим, понекад патологија може бити урођена. У оба пола, болест се јавља са приближно истом фреквенцијом, само је старост манифестације различита - девојчице су око 4 године, дјечаци старији од 3,5 године.

Поред тога, утврђена је веза између вероватноће да је дете са нефробластом и старосном добом жене у вријеме концепције - дјеца најчешће рођена са сличним одступањем код жена старијих од 35 година и више.

Болест утиче углавном на дјецу, изузетно је ретко када се пацијенти појављују код особа других старосних категорија. Вилмсов тумор код одраслих налази се само у 0,9% случајева, а само код старијих особа. Због чињенице да код људи старијих од 60 година таква оштећења бубрега није атипична, информације о формирању не постоје. Ипак, стручњаци из области нефрологије и онкологије идентификују неке карактеристике тока болести у овој категорији болесника:

  • брз напредак и повећање волумена неоплазме;
  • појаву крвних угрушака, сужавање или потпуно блокирање отварања вене каве или бубрежне вене;
  • брзо ширење на оближње унутрашње органе, узрокујући функционисање целог организма.

Најкарактеристична локализација нефробластома су бубрези, али тумор може такође да утиче на ткива карличног подручја и препона, ретроперитонеалног ткива, јајника и материце.

Класификација

Према преваленцији болести је:

  • једнострано;
  • билатерални - се јавља само код 5% пацијената.

У зависности од природе настанка Вилмсовог тумора је:

  • урођени;
  • стечени.

Главна подјела болести представља постојање неколико фаза тока ове болести:

  • Фаза 1 - формација се не протеже преко бубрега, али судови и капсуле овог органа нису укључени у патолошки процес. Метастазис је одсутан;
  • Фаза 2 - тумор иде изван шупљине паренхима, тј. утиче на посуду и капсулу бубрега. Метастаза се не примећује;
  • Фаза 3 - различите метастазе до регионалних лимфних чворова и перитонеалне шупљине;
  • Фаза 4 - у таквим ситуацијама дијагностикује се метастатски рак јетре, као и скелетни систем, плућа, мозак или кичмена мождина;
  • Фаза 5 - болест постаје билатерална. У таквим ситуацијама готово да нема шансе за позитиван изглед.

Класификација према хистолошким особинама дели небробластом у повољан и неповољан.

Симптоматологија

Вилмсов тумор је подмукла болест, која се карактерише одсуством било каквих клиничких знакова у раној фази процеса, тј. то не изазива патњу деци. Чак и са великим образовањем, дете наставља да изгледа потпуно здраво.

Како болест напредује, ови симптоми могу се појавити:

  • присуство нечистоћа крви у урину;
  • абдоминални и бол у леђима;
  • повећан крвни притисак;
  • појављивање тумора које могу лако да палпирају преко абдомена;
  • грозничаво стање;
  • мрзлице;
  • повећано знојење;
  • узнемирујућа столица, која се изражава у изменама констипације и дијареје;
  • акумулација великих количина течности у абдоминалној шупљини;
  • отицање доњих екстремитета;
  • варикоцела код дечака;
  • слабост и летаргија;
  • губитак апетита;
  • губитак тежине.

Осим типичних клиничких манифестација, примећује се и:

  • повреда процеса дисања;
  • велика величина унутрашњих органа;
  • недостатак ириса;
  • ментална ретардација ;
  • присуство великих наталитета;
  • згушњавање или продужење руку и ногу;
  • проширене вене доњих екстремитета.

У случајевима метастазе (у четвртој фази тока болести), сви наведени симптоми ће бити допуњени оштећеним функционирањем погођеног сегмента.

Вилмс тумор код деце

Дијагностика

Процес успостављања тачне дијагнозе заснован је на примени различитих инструменталних прегледа, али је неопходно допунити лабораторијским тестовима и манипулацијама које директно врши клиничар.

Примарну дијагнозу обавља педијатар или педијатар нефролог и обухвата:

  • проучавање историје болести - идентификовање других конгениталних синдрома, које могу бити део Вилмсовог тумора;
  • сакупљање и анализу животне историје - ово треба да садржи информације о току интраутериног развоја фетуса;
  • темељито физичко испитивање, нарочито палпација и палпација абдомена, као и мерење температуре и крвног притиска;
  • детаљно истраживање родитеља пацијента - да направи потпуну симптоматску слику, одреди тежину симптома и стадијум болести.

Међу најновијим лабораторијским тестовима су:

  • општа клиничка анализа крви и урина;
  • тест за маркере тумора;
  • биокемија крви;
  • бубрежне тестове.

Основа дијагнозе је таква инструментална испитивања:

  • радиографија стернума;
  • ултрасонографија перитонеума и ретроперитонеалног простора;
  • ЦТ и МРИ захваћеног органа;
  • излуцне урографије;
  • сцинтиграфија;
  • стернална пункција.
Стерн пунцтуре

Непхробластом треба разликовати од:

Третман

Могуће је ријешити болест само уз помоћ читавог комплекса терапеутских мјера, и то:

  • медицинска интервенција;
  • хемотерапија;
  • радиотерапија;
  • зрачење.

На основу преваленције патологије, хирурзи обављају делимичну или потпуну нефектомију. Треба напоменути да бебе до једне године раде без претходне хемотерапије. Што се тиче пацијената који су већ напуни годину дана, показују се преоперативном хемотерапијом, која траје 2 месеца, паралелно са симптоматским третманом.

Оним пацијентима који су били подвргнути билатерални нефректомији потребан је хемодијализу, а они су редовито постављени за трансплантацију донаторског органа - понекад је потребна додатна трансплантација коштане сржи.

Могуће компликације

Недостатак квалификоване медицинске неге претрпио је развој таквих компликација:

  • погрешан процес одлива жучи;
  • хронична бубрежна инсуфицијенција ;
  • метастазе и оштећеног функционисања других унутрашњих органа;
  • формирање других неоплазми узрокованих радиотерапијом.

Последице такође укључују интраутеринску феталну смрт.

Превенција и прогноза

На позадини чињенице да узроци тумора Вилмса и даље нису познати, специфичне превентивне мере нису развијене. Следеће препоруке служе као превенција:

  • контрола адекватног управљања трудноћом;
  • редовне посјете акушер-гинекологу и другим специјалистима;
  • Консултације са генетиком - показивање будућим родитељима, ако је један од њих имао појаву неробробластома у породици.

Прогнозу болести диктирају неколико фактора - ово је стадијум патологије и хистолошке особине неоплазме. Петогодишња стопа преживљавања на стадијуму 1 прогресије је 90%, на другом - 75%, трећа - 50%, на четвртом - мање од 20%. Вероватноћа рецидива је око 15%, а двогодишњи преживљавање након 40%. Пацијенти млађи од 1,5 године и старији од 5 година, као и они који су прекинули течај хемотерапије или зрачења, најчешће имају негативан исход.

Поделите овај чланак:

Ако мислите да имате Вилмс тумор и симптоме карактеристичне за ову болест, онда лекари могу вам помоћи: онколог , нефролог , педијатар .

Такође предлажемо да користите нашу онлине услугу дијагностике болести , која бира могуће болести засноване на уложеним симптомима.


Болести са сличним симптомима:
Бруцелоза (симетрични симптоми: 8 од 20)

Зоонотска заразна болест, чија је површина углавном кардиоваскуларни, мускулоскелетни, репродуктивни и нервни системи особе, назива се бруцелоза. Микроорганизми ове болести идентификовани су у далекој 1886. години, а откровитељ болести је енглески научник Бруце Бруцеллосис.

...
Непроптоза (симптоми упаривања: 8 од 20)

Бубрежна нефроптоза је опасна болест коју карактерише повећана покретљивост бубрега. То, пак, доводи до кршења односа органа уринарног система. Ако се такво патолошко стање развија и напредује, орган се помера у стомак или чак на карлицу, понекад се поново враћа у свој физиолошки положај. Према ИЦД-10, нефроптоза се односи на 14. класу болести.

...

Билијарна дискинезија је болест гастроинтестиналног тракта, због прогресије којом је поремећено функционисање жучних канала. Као резултат тога, жуч не улази у дуоденум погрешно, што доводи до неуравнотежености рада дигестивног тракта. У људском тијелу, болест обично напредује секундарно, у контексту пораза других запаљенских процеса жучне кесе. Изванредна је чињеница да се може манифестовати из нестабилног менталног стања особе.

...
Склерозни холангитис (симетрични симптоми: 7 од 20)

Склерозни холангитис је ретка патологија јетре, која се састоји од запаљења и блокаде хепатичног канала, како унутар тако и изван органа. Обично, када људи говоре о овој болести, они значе примарни склерозни холангитис, чији узроци нису у потпуности разумљиви. Ова патологија се одређује насумично приликом обављања хируршких операција на органу. Осим тога, болест може бити дуготрајна асимптоматска, па чак и ако се открије запаљење канала и њихова склероза са ожиљним ткивом, симптоми болести код особе се можда још не појављују. Истовремено, без добијања благовременог лечења, људи се врло брзо суочавају са озбиљним условима - отказивање јетре.

...
Стрептококни тонзилитис (симетрични симптоми: 7 од 20)

Стрептококни бол у грлу - акутна заразна болест, често погађајући крајње крајолике. Узрочници агенса болести, према имену, су стрептококи (група А). Инфекција се јавља кроз капљице у ваздуху - при разговору са носиоцем вируса, као и приликом кашља или кихања. Од тренутка инфекције до почетка првих симптома пролази просјек од три дана. Болест се јавља у свакој особи појединачно. Често се може збунити акутним респираторним инфекцијама, које често дијагнозе хронични стрептококни тонзилитис, што може довести до развоја касних компликација.

...
Прочитајте даље:
Јосепх Аддисон

Уз вежбање и умереност, већина људи може да ради без лекова.

Онколог тражи
Адреса : Москва, Кхоросхевскоие сх., 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Космонаут Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Алекандер Солзхенитсин, 5, п
Телефон : +7 (499) 116-82-18
Адреса : Москва, ул. Маросеика, 6-8, стр. 4
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Адреса : Москва, ул. Арославскаа, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Школа, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адреса : Москва, ул. Воронтсовскаиа, д. 8, п. 6
Телефон : +7 (499) 519-32-81
нефролог тражи
Адреса : Москва, ул. Кибалцхицха, 2, бул. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Адрес : Москва, Волгоградскиј пр-т, д. 42, стр 12
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Космонаут Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адреса : Москва, ул. Алекандер Солзхенитсин, 5, п
Телефон : +7 (499) 116-82-18
Адреса : Москва, ул. Сергиус оф Радонезх, д. 5/2, стр
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Адреса : Москва, ул. Цлара Зеткин, 33, Блдг. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Адрес : Москва, бул. Зубовскиј 35, бул. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Наша група ВКонтакте
Позивамо докторе
Позивамо практичаре да савјетују посјетитеље на сајту СимптоМер.РУ - сазнајте више .